先天性二尖瓣畸形的症状

本文向您详细介绍先天性二尖瓣畸形症状，尤其是先天性二尖瓣畸形的早起症状，先天性二尖瓣畸形有什么表现？得了先天性二尖瓣畸形会怎样？先天性二尖瓣畸形的典型症状包括充血、紫绀、震颤、心力衰竭、端坐呼吸水肿、第一心音亢进、抬举性搏动、收缩期杂音气急等。接下来为您详细介绍。

症状

先天性二尖瓣畸形的临床表现与后天获得的二尖瓣病变相似，但呈现症状的时间早，且无风湿热病史，约30%的病人在出生后1个月内，75%在出生后1年内呈现症状，常见的症状为气急，端坐呼吸，肺水肿和反复发作肺部感染，病情严重者由于并发肺循环高压，呈现充血性心力衰竭和紫绀。

体格检查：体格生长发育差，易倦乏，二尖瓣狭窄病例典型体征是心尖区舒张期滚筒样杂音，并可伴有震颤，第一心音亢进和开放拍击音，若瓣叶活动受限制则上述体征不明显，并发肺循环高压病例则肺动脉瓣区第2心音亢进分裂，肺部感染者可听到湿性罗音，二尖瓣关闭不全病例心尖区可见到，扪到有力的抬举性搏动，心尖区尚可听到全收缩期杂音传导到左腋部，常可听到第三心音，肺循环高压者肺动脉瓣区第二心音亢进分裂。

病理生理

1、瓣叶裂缺 前瓣叶裂缺最常见。裂缺游离缘常附着异常腱索，少数病例裂缺位于后瓣叶。有时二尖瓣有三处裂缺呈三个瓣叶，瓣叶交界扩大，引致关闭不全。

2、瓣叶部分发育不良或形成小孔。这种畸形较常见于后瓣叶。

3、瓣叶脱垂 前瓣叶过长过大，腱索缺失、腱索过长或乳头肌过长等均可引致心脏收缩时瓣叶（常见的是前瓣叶）游离缘脱入左心房，产生关闭不全。

4、瓣环扩大，致二尖瓣瓣口前后径的长度超过横径，心脏收缩时两片瓣叶未能对拢闭合。

5、瓣叶活动度因腱索过短或乳头肌异常致二尖瓣呈降落伞状或漏斗状，以及乳头肌缺失，前后瓣叶均通过异常腱索附着于左心室后壁或前乳头肌发育不良，相应的前瓣叶部分和前外交界也发育不良，形成交界部裂缺等均可产生关闭不全。