法洛四联症的临床表现有哪些？

法洛四联症的临床表现主要是出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更严重。病孩易感乏力，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。

年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。

分析一：成人法洛氏四联症，为复杂性先天性心脏病，由于心脏和其他组织长期缺氧，可导致心肌损害，室性心律失常和心衰，凝血功能及神经功能障碍，因此年长的病人是手术死亡率和长期存活率的危险因素。

分析二：法洛氏四联症是最常见的紫绀性先天性心脏病，外科手术是比较有效的治疗手段，大多数病例应尽早行一期解剖治疗术，法洛四联症手术较为适宜的年龄为1岁左 右，未经手术治疗的患者自然寿命平均为12年，约10%的患者可活至成年，只有3%的患者可活至40岁。成人法洛四联症手术风险较小儿大。

分析三：成人法洛氏四联症手术均在全麻低温体外循环下完成，经右室流出道纵形切口切除异常肥大肌束，切开肺动脉瓣交界，需跨环补片者切开肺动脉，间断缝合补片修补室间隔缺损，自体心包覆以涤纶片拓宽右室流出道。术毕心脏自动复跳，如心脏不能自动复跳则需经电击除颤，促使心脏复跳。

应警惕成人法洛氏四联症手术后的危险因素有：

1、年龄大，成人法洛四联症（TOF）由于患者心脏和其他组织长期缺氧，可导致心肌损害、室性心律失常和心衰、凝血功能和神经功能障碍，因此年龄是法洛氏四联症手术死亡率和长期成活率的危险因素；

2、右室舒张末期压>10mmHg;

3、右室收缩末期压>60mmHg;

4、右室收缩功能不好；

5、明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流。

综上分析，就是成年人法洛氏四联症手术治疗及存在的危险性，希望大家在选择治疗方式的同时，也要多加留意可能存在的危险性。