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回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
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张丽芳 主任医师
广州医科大学附属脑科医院
三级甲等
神经内科
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患者您好,豆状核变性临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。意见建议:肝豆状核变性患者不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高食物。一般情况下,症状前期或具有较轻临床表现的肝豆状核变性患者,经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗,绝大多数病人病情缓解,一般到当地三甲医院治疗就行。
2019-01-10 18:17
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回答2
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张东升 医师
广州市第一人民医院
三级甲等
心血管内科
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您好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,又称为Wilson病。临床有多种分型,如肝型、脑型等。肝豆状核变性是至今少数几种可治的神经遗传病之一,但关键是早发现、早诊断、早治疗。希望我的回答对你有所帮助。
2013-11-14 09:33
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»