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冯海峰 主治医师
江苏靖江市太和医院
一级甲等
眼科
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肝豆状核变性会导致死亡。肝移植,虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病。但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药。
2018-12-24 13:18
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»