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李希弘 医师
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家族性自主神经功能失调的临床表现:为一种少见的家族性疾病,几乎全部发生于北欧之犹太人,男女均可罹患,出生后即有自主神经系统功能障碍。1.血压不稳定情感刺激可诱发血压显著升高,易发生直立性低血压,血压经常突然变动。2.消化系统症状出生后不会吸奶,年龄大些可有吞咽困难、食物反流、周期性呕吐、发作性腹痛。3.神经精神方面说话晚,构音障碍,情绪不稳,感情呆滞,运动性共济失调,反射消失.有时有神经病性关节病,脊柱后凸,Romberg征阳性。4.泪液缺乏反射性泪液减少,50%患者有角膜溃疡,角膜知觉消失。5.呼吸道症状3/4病例有呼吸道反复感染和肺炎(可为大叶性或散在性),单侧或双侧,皆由于咽部吸入感染所致。6.舌缺乏味蕾和蕈状乳头,流涎。7.体温调节异常常有原因不明发热、出汗。8.皮肤皮疹及皮色异常。9.躯体发育缓慢,身材矮小,体重较轻,常合并脊柱侧弯和足外翻。10.对交感及副交感药物反应异常,如注射组胺后常无疼痛及皮肤潮红。对乙酰甲胆碱和去甲肾上腺素过度反应,前者滴于球结膜后可引起瞳孔缩小。11.心血管损害,主要表现为直立性低血压伴发阵发性高血压,患者常在从卧位转为立位时血压急剧下降,收缩压下降超过6.6kPa,出现头晕、眼花、面色苍白、腿软甚至昏厥。而有时患者血压义可阵发性升高,伴头痛、头晕、耳鸣、心悸、大汗淋漓等。患者的脉搏、血压、呼吸、心率不稳,可发生一过性呼吸暂停。
2018-04-06 10:05
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