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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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临床表现:患者多有自幼开始的严重骨质疏松、脊柱后凸和侧凸,胸骨畸形,出现漏斗胸或鸡胸。部分患者体材细长,蜘蛛样指(趾),半数患者智能缺陷。可有高腭弓、晶体半脱位、白内障、近视等屈光不正。患者毛发色浅,皮肤粗糙,双颊潮红并有网状青斑。南于同型胱氨酸损伤血管内膜,故患者血管内极易形成血栓,血栓脱落后栓塞血管,致血管闭塞性病变,导致相应脏器或组织缺血或梗死而产生相应的临床表现。少数患者可发生心肌梗死,是青少年型心肌梗死的原因之一。
2018-04-29 11:45
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