肝肉芽肿的结节病因

肝肉芽肿目前最常见的一些特异性致病因素包括结节病、结核、药物过敏反应和血吸虫病等，因此肝肉芽肿的治疗主要是积极寻找病因并将其祛除，下面简单探讨肝肉芽肿的结节病因。

结节病是一种原因不明的全身性疾病，可累及几乎所有脏器。临床主要表现为发热、肺部浸润、淋巴结肿大以及皮疹等。50%～60%的结节病病人肝活检可见肉芽肿。也有人认为几乎所有结节病病人均存在肝脏浸润。该病是肝肉芽肿的最常见原因。

结节病所致肝肉芽肿的表现形式多样，可以为无症状肝肉芽肿、血清碱性磷酸酶增高、慢性肝炎、肝硬化或者表现为肝静脉阻塞（Budd-Chiari综合征）。在系列切片中，如果发现肉芽肿靠近小叶中央，可基本排除结节病。

另外有一种结节病综合征，表现为持续存在的胆汁郁积性肝病，有黄疸、瘙痒以及血清胆固醇增高。组织学上可见到肉芽肿病变，小叶间胆管明显破坏。有时甚至发现小叶间胆管明显减少或完全消失。在少数病人还可有胆汁性肝硬化。这类患者通常抗线粒体抗体阴性，因而可以和PBC鉴别。但在极少数病人中，结节病和PBC可能同时存在。

如果发现肉芽肿病变累及两个或两个以上器官，具有较为典型的临床表现，在排除了其它常见病因后，即可诊断为结节病。目前仍无特异性诊断检验。Kveim-Siltzbach皮肤试验对于诊断结节病所致的肝肉芽肿较有价值。90%以上的活动性结节病病人血清血管紧张素转换酶升高，可作为判断疾病活动性以及随访疗效的指标。但也有认为，在很多病因所致的肉芽肿性肝脏病中，血清紧张素转换酶活性均升高，并非结节病所特异。