古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
在日常生活中,我们能见到皮肤很白,甚至毛发也变白的人,这就是白化病,白化病又叫洋白人。白化病是一种先天性疾病,白化病是由于酪氨酸酶的遗传缺陷所导致的,是属于隐性遗传,白化病患者的毛发、眼及全身皮肤缺乏色素,由于没有色素,白化病患者的皮肤呈乳白,经常容易晒伤,并由于晒伤可引发一系列病变。
白化病有什么特点?
人体皮肤和毛发的颜色,与皮肤表皮和毛囊中的黑色素细胞有关,它可以将体内一种叫“酪氨酿”的氨基酪转化为黑色案,而黑色素的多少黑色素形成减少,或完全缺乏(与酶缺乏的程度有关),通常就形成了一种白化病。
在患者出生时全身毛发呈白色,连皮肤、眼睛也缺乏色素,因此对光线的耐受性减低,在日常生活中即表现为显著的怕光现象,患考总是眯缝着眼,通到略强光线眼皮则雾动不也头发、眉毛里黄色或白色,井常有眼球醒颧、弱视、屈光不正等现象。临床上,白化病可分为全身型、皮肤型和眼型三型。
全身型白化病皮肤、毛发及眼瞪的虹膜、视网膜等均无黑色素。皮肤为乳白色或淡粉红色,阳光照射易发生红斑毛发为谈黄色或银白色眼睛的虹膜为灰蓝色,瞳孔为谈红色,并常伴有畏光、眼球澄颤和视觉下降。
皮肤型白化病只限于皮肤和毛发的改变,对眼睛无影响。
白化病有无防治办法?
白化病的主要危害是对视力的损害,极少部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病之一。 局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观,许多患者迫切要求治疗。
白化病除对症治疗外,目前尚无根治办法,因此应以预防为主。
1、通过遗传咨询减少近亲结婚。是重要的预防措施之一。
2、产前基因诊断。也是预防此病患儿出生的重要保障措施。
预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。一些助视镜或手术治疗可能改善部分视力,但很难完全恢复。
(责任编辑:潘玮璐 )
白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传……详细>>
白化病是由于不同基因的突变,导致黑色素或黑色素体生物合成缺陷,从而表现为皮肤、眼睛、毛发等的色素缺乏的一种遗传病。由于白化病的畏光症状……详细>>
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