挑战罕见血管病：静脉内平滑肌瘤患者获救

‌55岁的姜姨（化名）近期频繁出现胸闷气短，本以为只是普通的心脏问题，却意外查出一种极其凶险的罕见疾病——静脉内平滑肌瘤病。这种起源于子宫静脉的良性肿瘤，竟沿着血管一路“疯长”，从盆腔经下腔静脉直抵心脏，随时可能引发猝死。

面对这类全球报道仅300余例的疑难病例，广州医科大学附属第一医院多学科专家团队展开了一场惊心动魄的“拆弹”手术，成功破解“血管迷宫”。

01罕见病突袭 求医路上遇转机

2024年底，姜姨出现胸闷和气短的症状，在当地医院被检查出粘液瘤。正当医生准备要为她进行手术治疗的时候，却发现问题并没有这么简单，进一步检查之后发现，她患的是一种全球仅300多例的罕见病“静脉内平滑肌瘤”。静脉内平滑肌瘤病是一种起源于子宫或盆腔静脉的良性肿瘤，却有着“恶性生长”的特性。这种肿瘤会沿着静脉“爬行”，可经髂静脉、下腔静脉一直延伸至心脏，危及患者生命。当地医院表示无法处理如此复杂的情况，姜姨一家几乎陷入绝望。

转机出现在网络搜索中。姜姨的女儿发现，广州医科大学附属第一医院血管外科王海洋主任团队曾成功完成3例同类手术。“我们立即决定南下广州。”姜姨女儿回忆道。

02多学科联手十小时成功“破解”

接诊后，医院迅速启动多学科诊疗机制。血管外科王海洋主任介绍：“这是我院接诊的第四例静脉内平滑肌瘤病，但这个患者的情况最为复杂，腹腔内的肌瘤体积非常大。”静脉内平滑肌瘤病好发于40-60岁女性，发病率不足十万分之一。研究表明，该病与内分泌失调密切相关，多数患者雌激素和孕激素受体呈双阳性。由于早期症状隐匿，患者往往在肿瘤已沿血管扩散后才被发现。

手术当日，血管外科、妇科、心脏外科、泌尿外科和麻醉科的数位专家在手术室严阵以待，考虑到患者子宫明显增大可能压迫右侧输尿管，术前由泌尿外科团队置入输尿管支架，以便在术中清晰标识输尿管走行，为手术提供指引，最大限度降低输尿管损伤风险。

术中开腹后发现巨大肌瘤与盆腔血管、膀胱及输尿管形成致密粘连，解剖结构严重紊乱。妇科手术团队在复杂的盆腔环境中，精细分离粘连组织，完整切除子宫附件及肿物，同时实现了有效的出血控制。在此过程中，泌尿外科团队全程密切配合，及时完成了膀胱修补手术，共同保障了手术安全。

“肿瘤与周围组织粘连严重，分离空间狭小，术中出血量较大。”王海洋主任描述，“更特殊的是，这次的肿瘤呈束状生长，内部还有血栓形成和血管样组织增生，与既往病例完全不同。”当血管外科专家成功取出下腔静脉内的瘤栓后，食道超声显示心脏内仍有瘤栓紧密附着。心脏外科团队立即建立体外循环，通过开胸手术彻底清除了这条“顽固”的瘤栓。这场惊心动魄的“拆弹”手术历时10小时，最终圆满成功。

03术后康复好 为罕见病治疗提供新经验

转入ICU之后，陈思蓓主任及团队密切监测，她说：“关关难过、关关过。这类患者术后要面临失血休克、多脏器衰竭和感染等多重挑战，一道一道地克服。”得益于之前有过多例成功救治经验，ICU团队积极做好器官评估与支持，并对术后并发症进行准确预判，终于帮助患者顺利度过危险期，转出ICU。经过后续的康复治疗，姜姨顺利出院回家。

王海洋主任表示：“这例高难度手术的成功，不仅为这类罕见病患者带来了希望，也为医学界积累了宝贵经验。”他特别提醒，对于不明原因的腹痛腹胀、腰痛等症状，应提高警惕，建议同时进行盆腔和心血管检查，通过立体化排查发现血管“通道”中的隐患。

专家强调，对于这种“游走型肿瘤”，早发现和多学科联合干预是治疗成功的关键。广州医科大学附属第一医院此次成功的多学科协作模式，为复杂静脉内平滑肌瘤病的诊疗提供了新的范本。