家庭医生在线首页 > 疾病频道 > 骨科频道 > 骨科疾病 > 骨瘤 > 正文

骨肉瘤

2016-09-19 11:30:10      

骨肉瘤发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时,骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨,骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处,新生骨呈三角形。

疾病描述

由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成,为起源于成骨组织的恶性肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性。

发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。

一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

病理变化

肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。

病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

临床表现

疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

X线片表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。

临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

症状体征

临床上常发生于青少年,下颌骨少上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。

诊断检查

除根据临床表现外,主要靠X线、CT作出初步诊断,最后其要依靠病理活检才能确定。据文献报告,骨肉瘤的5年生存率为30%-50%。

1、多发于15 ̄25岁青少年,好发于四肢长管骨干腄端。膝关节上下部位最常见。

2、主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚。

3、局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可出现震颤和血管杂音,可有病理性骨折,关节功能障碍。

4、全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,最后衰竭,出现恶液质。

5、贫血,白细胞增高,血沈块,碱性磷酸梅增高。

6、X线摄片之特征。

7、病理检查可明确诊断。

治疗方案

以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除,特别要强调器官切除的概念,以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。

但是只要及早诊断,术前仔细分型,细心手术加上术前和术后的化疗,则预后大为改观。近年来,五年治愈率有明显提高。

治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要作活体组织检查,以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。 放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段:

①活检前1000~2000GY共5~6天,最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给6000~8000r。

②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氢叶酸(citrovorum factor rescue)、阿霉素、争光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作为复合剂应用。

免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但效果尚未肯定。

治疗措施

诊断明确后,应尽早作截肢术或关节离断术,手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效,单纯应用化疗或放疗效果不大。

(责任编辑:苏雅婷 )

相关推荐

文章关键词:

骨肉瘤严重吗?骨肉瘤和骨癌一样吗?

骨肉瘤也被称为是成骨肉瘤,是较为常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性肿瘤,在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%。本病的……详细>>

骨肉瘤的早期症状有哪些?骨肉瘤如何诊断?

骨肉瘤是骨骼原发肿瘤里最常见及最高发的恶性肿瘤,来源于组织细胞,而且在发病过程中,严重危害患者的身心健康,甚至危及生命。骨肉瘤从发生到部……详细>>

骨肉瘤饮食禁忌有哪些

骨肉瘤是一种恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移的肿瘤疾病,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占……详细>>

骨肉瘤不能手术怎么办呢?骨肉瘤患者为什么要进行截肢治疗?

骨肉瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿瘤。骨肉瘤好发于青少年,大部分患者发病年龄为15~25岁,男性患者多于女性患者。目前对于……详细>>

骨肉瘤常用的化疗药物有哪些?骨肉瘤化疗后白细胞低怎么办?

骨肉瘤是一种恶性程度很高的骨原发性恶性肿瘤。本病的发病原因复杂,简单来讲是指骨内的间质细胞发生癌变,大量增殖,从而破坏骨的正常结构和出现……详细>>

  • 刘文超

  • 王雅杰

  • 温宗秋

  • 刘魁凤

专家答疑少精症患者一定会不育吗?

广东省中医院 专家在线解答网友疑惑

古炽明 副主任医师

擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]