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皮肌炎/多发性肌炎的原因有哪些呢

2014-06-01 14:48:11      家庭医生在线

皮肌炎/多发性肌炎是什么?多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润,PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病。那么皮肌炎/多发性肌炎的原因有哪些呢?

(一)发病原因

病毒感染(30%)

PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症,研究发现PM/DM与 HLA-DR3,包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关,柯萨奇病毒,黏病毒,副黏病毒,埃可病毒,流感病毒,乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。

体液免疫异常(30%)

体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高,自身抗体阳性,其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体,如抗Jo-1,抗Mi-2,抗PL-7抗体等,儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。

细胞免疫异常(30%)

细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。

(二)发病机制

本病的确切发病机制尚不清楚,目前大量资料证明遗传因素,病毒感染,自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。

1。遗传因素: 本病有一家多人发病的报道,而且本病患者HLA-138,HLA-DR3,HLA-DRW52出现频率高,提示发病有遗传因素的参与,一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关,而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关,有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见,C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。

2。感染因素: 已发现多种病原体(细菌,病毒,真菌,原虫等)的感染与本病的发生有关,特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。

(责任编辑:田子文 )

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