软骨发育异常-血管瘤综合征的多种病因

血管瘤（haemangioma）为先天性疾病，由中胚层残留组织所发展形成，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。

1、本病病因不明，为先天性发育畸形，无遗传性及家族史，有人认为，可能在胚胎期存留在骨骼内的成软骨细胞不能正常的成熟，以后骨增长，但它们留在干骺端，且保留了增生的能力。

在适当的条件下，就发展成软骨性肿块或软骨柱，本病罕见，男稍多于女，在儿童期或青年期发病。

2、血管的胚胎发育过程中大致有丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常，则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期，有些毛细血管如果停止发育，就会产生毛细血管瘤；在网状期，如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就可以表现出海绵状血管瘤。

3、显微镜下所见，血管瘤形态多样，但基本结构相似，即均有发育良好的血管样组织，如常的外层、中层及内膜上皮，管腔直径由1～10mm，在血管之间有结缔组织为基质。