古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病,为一种原尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞,最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力,全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女。
该病起病隐袭,经过缓慢,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。,对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人,尤其伴有脂肪泻者,应详细了解起病的诱因及病情进展情况,有否其它免疫性疾病存在,注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
原发性胆汁性肝硬化临床表现:
1、皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着;
2、疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻;
3、脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症,骨软化、骨质疏松、出血倾向;
4、黄色瘤;
5、肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血;
6、晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病;
7、可伴干燥综合征、硬皮病、钙化-雷诺症-皮指(趾)硬化和毛细血管综合征(crst综合征),慢性甲状腺炎的相应表现。
原发性胆汁性肝硬化诊断依据:
中年女性; 明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大; 血清alp、r-gt等升高; 血清结合胆红素胆汁酸增高;血清线粒体抗体阳性、igm增高、抗核抗体、抗dna抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性; 肝脏活组织病理学检查可确诊。
原发性胆汁性肝硬化治疗原则:
低脂、高热量、高蛋白饮食,补充脂溶性维生素和钙剂; 止痒治疗;免疫治疗; 换血疗法; 肝脏移植。
(责任编辑:彭碧霞 )
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