知名女星病情恶化！“已无法控制自己的肌肉”

自世界闻名的歌手席琳·迪翁（Celine Dion）去年公开自己得了“僵人综合征”已经过去一年，该疾病导致她没办法像以前那样展示天使般的歌喉，因此取消了大量演出安排。

今年10月下旬，长时间未露面的席琳·迪翁难得公开亮相，似乎身体有所好转。然而，就在上周其姐姐克劳德特·迪翁向加拿大《7天》杂志透露，这位格莱美奖得主怕是暂时还不可能重返舞台，因为她已经出现“无法控制自己的肌肉”的情况。

罕见的“僵人综合征”，到底是啥病？

僵人综合征（简称：SPS），由Moersch和Woltman在1956年首次提出的，属于临床上比较罕见的进行性自身免疫疾病。患者可能会在病程早期出现症状，最终会变成持续状态。僵硬及痉挛通常会先发生在双脚和躯干肌肉，尤其是腰背区域，随着时间的推移，会逐渐影响双手甚至面部区域。

该病患者还可能出现的并发症主要包括：严重的自主神经紊乱和肌肉痉挛性疼痛、不明原因摔倒、骨折以及关节脱位、低氧血症性呼吸衰竭、创伤后压力症、咽部肌肉痉挛导致食管阻塞等。

中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师介绍，该种病症又叫“木头人”，属于一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病，而席琳·迪翁出现的症状是比较典型的。该病症的女性患者占多数，就诊时往往会出现腰背区域僵硬得像一块木头，双腿难以迈步，行走容易摔倒。

临床上，因为患者多见腰背区域肌肉僵硬，较容易被误诊为风湿免疫疾病的一种——强直性脊柱炎。病人按照风湿免疫疾病的思路展开治疗，不见好转后有机会被诊断为“癔症、焦虑症”，最终几番周转到神经科后才被确诊。

也有部分人会将“僵人综合征”跟另一种罕见病“渐冻症”混淆，其实二者天差地别。

“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，通常会因为呼吸肌麻痹或肺部感染而离世。“僵人综合征”患者不会因该病变而丧命，但因生活质量的显著下降，将承受极大的精神压力。

“僵人综合征”等于绝症？该病能治！

“僵人综合征”患者的特点是体内可检测GAD65抗体呈阳性，但关于导致他们产生GAD65抗体的原因，目前在医学界尚无定论。

邱伟主任表示，综合国内外文献报道，有些病人除了神经系统导致的异常外，还会有血糖异常升高等其他系统的表现，有些病人合并有肿瘤……由于该病过于罕见，全球报告的病例甚少，随访也不足，因此有待深入探索。

既然如此罕见、研究也不够深入，不少人会觉得患上“僵人综合征”等于得了绝症。实际上，近年来中山三院神经科团队都在研究探索，并已取得初步成果。

邱伟主任的团队对一位于2020年被确诊为“僵人综合征”的患者进行了蛋白A免疫吸附治疗，并随后采用了免疫抑制剂治疗。

据了解，该患者先后接受了6次免疫吸附治疗。在第一次免疫吸附治疗后，患者的步态明显稳定了许多，肌肉也相对松弛。随着后续免疫吸附治疗的结束，患者的双下肢僵硬和活动障碍都有所改善。目前，患者仍在坚持治疗中，其生活已基本恢复正常状态。

温馨提示：假若不幸出现双腿和躯干僵硬，不能正常行走，且已排除强直性脊柱炎等疾病原因，建议及早前往神经科进行相关检查及干预治疗。