6.15 重症肌无力关爱日 | 重症肌无力患者如何进行自我管理？

2023-06-15 09:21:33

生活上有一群这样的人：他们看起来是跟正常人一样，却没办法跑步，没法说话，没法吞咽，甚至呼吸可能都有点困难。他们就是重症肌无力患者。

今年的6月15日，是国内第十个重症肌无力关爱日，倡导认识重症肌无力，一起关注人体免疫，养成健康生活方式。

重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头后膜上乙酰胆碱受体，临床特点为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后加剧，经过休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。

据不完全统计，我国可能有60余万MG病人，任何年龄均可发病，女性多见于20岁~40岁，男性多见于40岁~60岁。

MG临床症状可表现为：眼睑下垂，视物重影，抬头抬手无力，表情僵硬，讲话含糊，爬楼梯困难，吞咽困难，咳痰无力，呼吸困难等，有晨轻暮重的特点。

根据临床特征可分为五种类型：

I型：即单纯眼肌；IIa型：即轻型全身型；IIb型：即中度全身型；III型：即急性进展型；IV型：即为晚发全身肌无力型；V型：较早伴有明显的肌萎缩表现者。

MG为慢性疾病，大多数病人的病程迁延数年至数十年，需长期药物治疗维持，病程中症状常有波动。因此MG患者的疾病自我管理能力尤为重要。

那么重症肌无力患者如何进行自我管理呢？

一、做好伴随症状护理，提高生活质量。

（1）眼睑下垂护理

眼睑下垂病人，容易导致视线受阻，会习惯性抬头，所以身体平衡会受影响，行走时要减慢动作，防跌倒，必要时可用助行工具，例如拐杖等，可用胶布粘贴支撑眼皮改善视力，出现眼睛干燥不适症状可遵医嘱配合人工泪液眼药水缓解症状。

（2）吞咽困难护理

当你感到咀嚼无力及易疲劳时，进食要做到细嚼慢咽，放慢进食速度；

如饮水有呛咳，可改变食物性状保证进食安全，例如进食糊状有粘性食物，如粥、藕粉、酸奶、米糊等；

若进食存在严重困难，呛咳频繁时不可强硬经口进食，及时经鼻留置胃管，鼻饲饮食，避免误吸，导致肺部感染。

（3）咳痰无力护理

当你感到有痰无力咳出，可让家人帮助拍背促进痰液排出，家属右手手指并拢，手背隆起手指关节微屈，手腕关节发力，按照由下至上，由外向内顺序拍击背部，力量要保持均匀适中，避开肩胛骨及脊柱，有条件时，雾化后进行拍背排痰效果更佳。

（4）呼吸功能锻炼

呼吸肌无力病人病情稳定期可进行呼吸功能锻炼，可自行练习缩唇呼吸及复式呼吸，缩唇呼吸时紧闭嘴巴用鼻子吸气，呼气时做缩唇动作，用吹口哨方法缓慢呼气4~6秒；复式呼吸时一手放在胸前，一手放在腹部，胸部保持不动，呼气时稍用力压腹部，腹部凹下，吸气时腹部隆起，缩唇呼吸与腹式呼吸配合进行，锻炼遵循循序渐进，避免疲劳。

二、认识药物不良反应及预防措施，保证用药安全。

（1）抗胆碱酯酶药物

溴吡斯的明，俗称小明，是治疗各类型重症肌无力的一线药物，它通过增强神经肌肉的信号传递作用，达到改善肌无力症状。

溴吡斯的明的药物安全性高，不良反应发生率低，但仍有少数患者可有不良反应：恶心，呕吐等胃肠道不适，饭后服用可减轻症状；溴吡斯的明的服药剂量和次数根据每一位患者肌无力症状而定，应遵医嘱服药，不可自行停药或增减药物剂量。

（2）激素类药物

糖皮质激素（甲泼尼龙/强的松）是最常见用的免疫抑制剂，它主要是通过抑制细胞的免疫反应以及减少免疫细胞的数目从而起到免疫抑制作用。

常见的不良反应有：诱发和加重感染，肥胖，体重增加，恶心，上腹部疼痛或黑便，骨质疏松，高血压，糖尿病，低血钾等。

相应预防措施有：减少至人流密集地，做好防护及口腔卫生，预防感染；适当运动，低盐低脂饮食，注意护胃，激素应在早餐后顿服，如有便血等消化道出血症状及时就医；注意补钙，磷酸盐，预防骨质疏松；监测血压及血糖；注意补充钾离子，进食富含钾食物，如橙子、香蕉等。

（3）免疫抑制剂

硫唑嘌呤是一种免疫抑制剂，它通过多种途径抑制免疫细胞的生成，从而减少有害的自身抗体产生，起到免疫作用，常用于神经系统自身免疫性疾病，如重症肌无力。

它最严重的不良反应是骨髓抑制，如白细胞减少和血小板下降，以及肝损害，因此硫唑嘌呤治疗最初一个月应每周检查血常规，每两周检查肝功能，1个月以后每月检查一次，做好血常规及肝功能监测。

三、学会识别并发症——重症肌无力危象（Myasthenia gravis crisis，MGC）。