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血友病
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得了血友病等于是“玻璃人”?2种治疗方案帮你远离残疾

2021-01-20 15:02:01      家庭医生在线

在人们的印象中,血友病是一种典型的罕见疾病,血友病患者就像“玻璃人”一样脆弱和易碎,需要时刻小心。究其原因,南方医科大学南方医院血液科主任医师孙竞告诉家庭医生在线编辑:“血友病是在凝血过程中缺乏八因子或九因子而造成的凝血障碍,所以在受伤后非常容易出现出血不止的现象。至于得了血友病有什么表现,如何治疗血友病,孙竞在采访中进行了详细的叙述和解答。

血友病反复出血 严重可危及生命

作为一种遗传病,血友病多与基因有关。孙竞介绍,血友病的基因在X染色体上,因此绝大多数发病的患者为男性,而女性多数只是血友病的携带者,极少发病。

一般情况下,血友病患者由于缺了八因子或九因子其中一个凝血因子,往往容易出现反复出血的症状。

“血友病可以任何部位出血,但一般多表现于关节出血,这是由于平时最容易造成出血地方就是关节内的滑膜挤压损害,尤其是负重的膝关节、踝关节等部位。”孙竞指出,部分患者还可能出现牙齿出血、胃肠道出血血尿,甚至颅内出血,严重可危及生命。

两种治疗方式帮助患者远离疼痛和残疾

得了血友病,由于反复出血,患者往往容易留下关节残疾的并发症,若想阻止残疾的发生,还需及时接受治疗。目前,血友病的治疗方式主要为凝血因子的替代治疗,分为按需治疗和预防治疗两种方式。

“其中,按需治疗是指患者出血以后尽快补充替代因子,但这种方法治标不治本,只能起到止疼的作用,无法阻止因反复出血而造成的关节残疾。而预防治疗是通过定期补充因子,使因子的水平达到1%-3%以上,从而减少患者出血的情况,可有效防止患者出现关节残疾。”

孙竞强调说,由于血友病的主要危害是关节的残疾,所以在按需治疗和预防治疗这两种治疗方式中,最重要的还是预防治疗。

血友病患者病情康复还需经常活动

对于血友病,不少人认为得了血友病的小孩就是“玻璃人”,不能活动,需要时刻保护起来。孙竞表示,这是过去的观点,当时由于缺医少药,没有良好的医疗条件,没有足够的因子补充,所以只能把血友病的患儿当成“玻璃娃娃”保护起来,减少活动。

“反观现在,人们的生活条件得到较大程度的改善,因子不断增加的同时,其医疗相比以往也更加健全。在这种情况下,患者一定要有所活动,以保持肌肉的结实而关节的稳定,从而减少出血的现象。”

不但不能藏起来,而且要鼓励患者积极运动。孙竞建议,血友病患者可以适当做些康复理疗的活动,如游泳、骑健身的单车等,均有助于锻炼下肢膝关节肌肉。

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本文指导医生:
孙竞
擅长疾病:
非亲缘移植和难治性白血病移植,以及移植并发症防治;擅长血友病诊治管理工作。 [详细]

(责任编辑:廖惠 )

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