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范可尼贫血应该如何进行治疗呢

2014-05-31 18:17:42 家庭医生在线

范可尼贫血是什么？范可尼贫血（Fanconi anemia）是一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病，属于先天性再障，称为Fanconi贫血（范可尼贫血），这类病人除有典型再障表现外，还伴有多发性的先天畸形（皮肤棕色色素沉着，骨骼畸形、性发育不全等）。其病因可能是染色体的异常。那么范可尼贫血应该如何进行治疗呢？

治疗：

（一）一般支持疗法同再生障碍性贫血。贫血重时应予输血。

（二）激素疗法给予一种雄激素及一种皮质激素多数病例有效。常用羟甲烯龙[最多可用至5mg/（kg？d）]加较小量泼尼松[lmg/（kg？d）]，一般于用药后2～4个月即有明显生血反应，用至血红蛋白达正常水平后逐渐减量，以维持量维持血红蛋白在正常低限水平。治疗期间应注意肝功损害等毒副作用问题。

（三）有条件者可做骨髓移植。

（责任编辑：田子文）

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