溶血性贫血的西医疗法

　　专家指出，多数溶血性贫血目前尚无根治方法，归纳起来有下列几种方法可供采用。

　　溶血性贫血的西医疗法

　　一、肾上腺皮质激素

　　对免疫性溶血性贫血有效，也可应用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。作用机制说法不一，对其他类型溶血基本无效。

　　二、脾切除术

　　主要适用于异常红细胞主要在脾破坏者，如遗传性球形细胞增多症，需较大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血，以及某些类型的血红蛋白病。

　　三、免疫抑制剂

　　如环孢素A、环磷酰胺等，仅对少数免疫性溶血性贫血有效。

　　四、输血

　　虽有可能暂时改变病人的情况，但对某些溶血性贫血反可带来严重反应。如自体免疫性溶血性贫血，由于其抗体与输入红细胞膜上相关抗原可有强阳性反应，而易引起严重的医疗性溶血;阵发性睡眠性血红蛋白尿患者输血有时 也可诱发溶血，所以输血指征应从严掌握。

　　五、去除诱因 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因。

　　(1)药物性溶血：某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。

　　(2)输血性溶血：输血引起溶血者应立即停止输血。

　　(3)控制感染：感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。

　　延伸阅读：红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

　　除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　1、红细胞膜的缺陷：红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

　　2、血红蛋白结构或生成缺陷：血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定，导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

　　3、红细胞酶的缺陷：为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：

　　①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶);

　　②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。