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脑血管畸形的症状表现是什么?有哪些分型?

2013-11-22 11:34:09      家庭医生在线

脑血管畸形是先天性血管病,该病可发生在任何年龄,但以青壮年多见,男性居多。脑血管畸形的症状表现有哪些呢?下面为大家详细介绍。

脑血管畸形既可以是动脉性的,也可以是静脉性的,还可以是动静脉性的或毛细血管性的。一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤,有十分丰富的血管,其危害主要是由于不断生长扩大,压迫脑组织。

脑血管畸形可以发生在颅内任何部位,多数在脑实质内,也可以侵入脑膜,甚至头皮。病灶可单发,也可多发,最常见于大脑半球表浅部位,其次为脑干和小脑。脑血管畸形的病理形态多种多样,但以动静脉畸形最为多见,常有一个或一个以上的输入动脉和输出静脉,内含口径粗细不一,形状不规则,管壁厚薄不一的杂乱无章的血管组织,有的似动脉,有的似静脉,多发生在大脑中动脉分布区,常为楔形,尖端指向脑深部。

静脉性脑血管畸形为一团结构类似静脉的不规则的血管组织,其中可有很少的小动脉,其间为脑组织的间隔,常位于大脑半球,典型呈楔形或圆锥形,尖端指向脑室,底部紧贴于软脑膜。

毛细血管扩张是一丛扩张的毛细血管或类似小静脉的薄壁血管丛,其间有脑组织,周围脑组织可以钙化,常见于大脑半球浅部或深部,其次可见于脑干、脑桥、病灶局限或弥散。如合并面部皮肤血管痣、牛眼,则称为脑面血管瘤病,常有癫痫发作和智力障碍。

脑血管畸形由于病灶部血流紊乱、血管痉挛,或日渐损害其临近的脑组织的血液循环,或发生血管破裂,梗塞等。起病即可呈渐进性,也可呈暴发性。病程中可有一定程度的缓解。脑血管畸形最常见的症状是类似偏头样的头痛与癫痫发作,以局限性发作多见,发作后有一过性的肢体瘫痪。脑血管畸形破裂出血时,可以引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血。

脑血管畸形有哪些分型?

1、动静脉畸形(AVM)

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球,也见于丘脑、基底节或脑干,数毫米至数厘米不等,是一团动脉和静脉杂乱的血管,没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。

AVM未破裂前,可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂,则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史,曾报道一家三代AVM,似为显性遗传(Larsen等,1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除,术前应作血管造影。

AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等,1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下,动脉血被分流到畸形内,使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血,从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚,故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭,生长发育受阻,往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。

2、先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视,可有头痛及局部压迫症状,特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病,如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断,但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别,如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血,故应手术治疗。

3、静脉血管瘤

较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。主要表现是癫痫发作,罕见出血,也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

4、海绵状血管瘤

多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。

CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察,必要时手术。

(责任编辑:张琴琴 )

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