血栓性血小板减少性紫癜是由什么引起的

血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。那么，血栓性血小板减少性紫癜是由什么引起的呢？

绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。

根据病因可将血栓性血小板减少性紫癜分为遗传性血栓性血小板减少性紫癜和获得性血栓性血小板减少性紫癜，后者又可根据病因是否明确分为特发性血栓性血小板减少性紫癜和继发性血栓性血小板减少性紫癜。遗传性血栓性血小板减少性紫癜的基本原因为ADAMTSl3突变。

1、遗传性血栓性血小板减少性紫癜是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷（突变或缺失）导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。

2、获得性血栓性血小板减少性紫癜可根据诱发因素是否明确分为原发性（特发性）血栓性血小板减少性紫癜和继发性血栓性血小板减少性紫癜。获得性血栓性血小板减少性紫癜患者中有很大一部分，尤其是特发性血栓性血小板减少性紫癜，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。

1） 原发性（特发性）血栓性血小板减少性紫癜：原发性血栓性血小板减少性紫癜发病率为33～57%，90%的原发性血栓性血小板减少性紫癜患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体。

2） 继发性血栓性血小板减少性紫癜：继发性血栓性血小板减少性紫癜发病率约为43～66%，可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。国外有报道在部分继发性血栓性血小板减少性紫癜患者体内也能检测到ADAMTSl3自身抗体，如部分药物（噻氯匹啶、氯吡格雷等）相关性血栓性血小板减少性紫癜、妊娠相关性血栓性血小板减少性紫癜、胰腺炎诱发的血栓性血小板减少性紫癜、SLE相关性血栓性血小板减少性紫癜、移植相关性血栓性血小板减少性紫癜等患者体内均发现有自身抗体，但部分继发性血栓性血小板减少性紫癜患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。