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小儿血管瘤有哪些表现及如何诊断?

2017-05-04 11:47:53      

血管瘤可生长于身体的任何部位,但以皮肤和皮下组织多见,其次为口腔黏膜和肌肉,骨骼、肝、脾、颅内也可发生,而消化道、肾、心、肺等罕见。

1、毛细血管瘤

(1)新生儿斑痣:又称表皮毛细血管瘤(capillary hemangioma),是一种淡红色或蓝色的表皮变色,通常位于头顶中线后部、颈部或骶部,出生时即存在,一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。

(2)皮内毛细血管瘤:有3种临床变异型,出生后即有。特点是在真皮内呈现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。多位于感觉神经分布的区域,如三叉神经。

①橙红色斑:是一种从橘红色到铁锈色的斑块,平坦而不高出皮肤表面。多在前额、上眼睑、鼻孔、枕等部位,压迫可褪色,不会自然消失。干燥法、冷冻法和摩擦法或X线照射,均无效。一般无须治疗,必要时,可用化妆品掩饰,偶尔行切除。

②葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生时即有,很少扩展,面部葡萄酒色斑可能伴有颅内血管瘤,即Sturge-Weber综合征。近年来,国外多采用手术治疗,如面积大,可分期手术,并可植皮。手术要在5岁前进行,以免对儿童产生心理影响。

③蜘蛛痣:又称星状血管瘤,其特征是从一个皮下中心小动脉,发出许多放射形扩张的皮内毛细血管,形态酷似蜘蛛。好发于面、臂、手和躯干上部,压迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大镜下,用烧红的针头刺烧肿瘤中央,效果较好。

(3)草莓状毛细血管瘤:又称幼年性毛细血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生后不久出现,肿瘤常高于皮肤,鲜红色,分叶,形如草莓。好发于面、头皮和颈部。压迫无明显变化。一般在1~4岁逐渐消退。也可用手术、冷冻、硬化剂、低电压、短距离放疗等方法。

2、毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤

(1)毛细血管海绵状血管瘤(capillary cavernous hemangioma):又称混合型血管瘤,一般出生时已存在,主要发生在面颈部。肿瘤可达到很大体积,在最初的6个月生长迅速,具有侵犯性,但仍可自然消退,而不会完全萎缩,因此要采取积极的治疗措施。如激素疗法、冷冻和放疗等。

(2)海绵状血管瘤(angio cavernoma):是由大量充满血液的腔隙或窦形成,腔壁上有内皮细胞层。腔隙由纤维结缔组织分开。肿瘤多生长在皮下组织内,可达肌肉。可发生于身体任何部位,以四肢、躯干多见。触之如海绵样感觉。为平坦或凸凹不平,压迫可陷下。可能自动缩小,但不会完全消失。目前对海绵状血管瘤的有效疗法主要是手术和激素疗法。

3、蔓状血管瘤

较少见,为包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,好发于头皮或肢端。皮下可及血管迂曲,有血管搏动,皮肤温度增高,听诊可闻及血管杂音。可有剧烈的疼痛,并可引起耳鸣。这种血管瘤不会自动消失,故应早期治疗。对局限性蔓状血管瘤(hemangioma racemosum),惟有手术治疗。肿瘤过大,可分期手术,必要时植皮。

4、管瘤性综合征 

管瘤性综合征是指临床上患有上述某一种血管瘤,有规律地伴有另一些病理情况,而形成几种独立的病理实体或综合征。

(1)遗传性出血性血管扩张征:主要表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,具有显著的出血倾向。病理切片可见扩张的毛细血管壁菲薄,往往仅有一层内皮细胞,直接处于向外菲薄的表皮下面。该毛细血管瘤常为多发性,平坦或略凸出皮肤,形状不规则,好发于手背和鼻腔黏膜,指压可苍白,易出血。治疗可采用激素或电凝法。

(2)斯特奇-韦伯综合征:系面部葡萄酒色斑合并颅内血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故对面部葡萄酒色斑要严密注意和检查,如其位于三叉神经第一支眼神经感觉区的皮肤,是并发Sturge-Weber综合征的重要部位,此综合征无根治疗法,常伴有癫痫及智力低下。

(3)马富西综合征:无遗传性,出生时完全正常,尔后逐渐出现单侧软骨发育不良,导致双侧肢体发育不平衡。

(4)林道-(冯)希佩尔综合征:为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤,同时伴有胰腺、肾、肾上腺囊肿或腺瘤。该瘤范围虽广,但属良性。

(5)Klippel-Trenaunay综合征:主要表现为肢体软组织和骨过度增长肥大,皮下静脉曲张,皮肤血管瘤,发病男女差别不大。目前尚无规范性的疗法,多数学者主张轻者保守治疗,重者或出现并发症时手术治疗。

(责任编辑:陈晓 )

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