婴儿痉挛症应该如何治疗

婴儿痉挛症实际上是婴儿时期的一种特殊类型的癫痫发作。 在癫痫发作的治疗中，抗癫痫药物有特殊重要的意义。抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作，一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电；其二是提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。 婴儿痉挛症应尽最大努力及早控制癫痫发作和EEG异常放电。对本症最有效的药物是肾上腺皮质激素和抗癫痫新药氯己烯酸。

婴儿痉挛症的详细治疗：

治疗：

婴儿痉挛的治疗效果因病因和脑内基础病变不同而有很大差异。考虑到频繁发作和异常放电会加重脑损伤，应尽最大努力及早控制癫痫发作和EEG异常放电。

对本症最有效的药物是肾上腺皮质激素和抗癫痫新药氯己烯酸。某些患儿对硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸，托吡酯或大剂量维生素B6也有效。其他抗癫痫药物大多数疗效不好，卡马西平甚至能加重其临床发作。

对各种抗癫痫药物治疗失败的难治性患者，若经MRI或PET证实脑内存在局灶或多灶性损害时，可考虑手术治疗。

临床启示

早期研究显示在未经治疗的West综合征患儿，痉挛发作和高度失律在起病1年内可自发消失。在未经激素治疗的患儿，仅6%高度失律持续到5岁以后，没有持续到7岁以后的报道。不足半数的患儿痉挛发作持续到3岁以后，但极少持续到5岁以后。ACTH可使67%～97%的患儿脑电图快速正常化，常伴有临床发作消失，但31%～47%的病人在数月后复发。长期随访研究证实约半数病人最终脑电图背景活动正常，35%～45%遗留局灶性或双侧性异常。其中多数合并各种类型的癫痫发作。但一些长期随访研究认为痉挛发作和高度失律的早期改善很难改善长期预后，因此脑电图TF常与神经发育预后没有相关性，90%的病人仍会遗留癫痫、智力损伤和其他神经异常。部分West综合征患儿在1～2岁后，脑电图可演变为广泛同患儿在高度失律消退后，遗留枕区的限局性棘波、棘慢复合渡发放。少数患儿在3～5岁后转变为Rolandic区棘慢复合波发放。

并非所有婴儿痉挛都有高度失律图形。例如Aicardi综合征，临床表现为痉挛发作、胼胝体缺如，脉络膜视网膜炎等异常。发作间期脑电图背景活动多为双侧半球完全不同步的暴发一抑制。暴发段为中等波幅非常不规则的θ和δ活动夹杂多灶性棘、尖波。系列随访研究显示上述不同步的暴发一抑制图形以后可演变为高度失律图形。另一方面并非所有的高度失律都为痉挛，其有时也见于其他类型或不能分类的严重癫痫性脑病。