- Q:
- A:
使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患儿获...详细»
- Q:
- A:
一般考虑不排除是孩子脾胃虚弱，胃肠功能紊乱导致的消化不良，建议宝宝可以服用小儿健胃消食片消食化积配合吗丁啉口服液，乳酶生等调理，平时可以少量喂食吃一些温热易...详细»
- Q:
- A:
你好，考虑还是乳糖不耐受引起的症状，需要积极化验大便常规或者服用药物。一般情况下服用药物双歧杆菌活菌或者妈咪爱。另外化验大便常规。如果乳糖不耐受需要注意饮食...详细»
- Q:
- A:
糖原累积病X型又称环3’5’-腺苷-磷酸依赖性激酶缺乏症，是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。详细»
- Q:
- A:
糖原累积病I型的诊断依据：（1）临床表现 肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。（2）血液生化检查 空腹血糖低，血三酰甘油及胆固醇升高，血乳酸、尿酸升高。（3...详细»
- Q:
- A:
系糖原合成酶缺乏引起的，肝脏的糖原减少。由于糖原降解率仍然正常，故糖原贮存不足将迅速导致匮乏而引起低血糖症。详细»
- Q:
- A:
糖原累积病I b型，又称糖原累积病拟GSDI型，是由于肝细胞微粒体膜缺陷，葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常，但不能通过膜转运。详细»
- Q:
- A:
糖原累积病X型又称环3’5’-腺苷-磷酸依赖性激酶缺乏症，是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。详细»
- Q:
- A:
这属于遗传病， 糖原累积病Ⅰa型又称葡萄精-6-磷酸酶缺乏症，是一种主要累及肝脏的糖原代谢病。详细»
- Q:
- A:
本病无特殊治疗方法。少量多次进食对病情有利。由于糖原异生正常，高蛋白饮食应有所裨益。详细»
- Q:
- A:
一般是不用手术的，急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。血乳酸高，应服碳酸氢...详细»
- Q:
- A:
这种情况需要平时注意低糖饮食，规律饮食，禁吃零食，注意定期复查详细»
- Q:
- A:
糖原累积病Ⅱ型的症状：全身组织均有糖原沉积，尤其是心肌糖原浸润肥大明显。婴儿型最早于出生后1个月发病，很少生存到1岁，面容似克汀病，舌大、呛咳、呼吸困难，2...详细»
- Q:
- A:
不宜食用温补燥热的食物，而要少吃热性、辛辣的食物，多吃蔬菜与瓜果，如大白菜、西瓜等。在药物调理上，宜服用如薏仁、莲子、麦门冬等凉补的药材，以祛暑解毒、清心补...详细»
- Q:
- A:
糖原累积病Ⅱ型的诊断要点：（1）症状和体征 患者生长发育落后，心脏肥大，肌肉松弛。（2）肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。（3）检查 确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖...详细»
- Q:
- A:
小儿早期出现重度肝大、生长障碍及肌肉无力等表现，酸中毒轻微或无酸中毒。成人此病相对较轻，男性患者表现为肝肿大，偶有空腹低血糖，一些患者生长迟缓，所有患者皆...详细»
- Q:
- A:
此型病儿病情严重程度差异甚大。大多数隐袭起病，出生时即有肝大，触诊质地坚实，表面光滑，无触痛，无黄疸，脾不肿大。详细»
- Q:
- A:
肝脏、肌肉糖原沉积，肝脏肿大，空腹低血糖， 肌肉痉挛，可能有不同程度智力低下。曾报告一个6岁女孩除明显肝大外，没有其他症状和体征。对胰高血糖素无反应，但不表...详细»
- Q:
- A:
可并发乳酸血症、酸中毒、酮尿，高脂血症，感染，严重的可死于酸中毒或感染等疾病。详细»
- Q:
- A:
糖原累积病V型又称为MeAridle综合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病见于儿童及成人。详细»
- Q:
- A:
不宜食用温补燥热的食物，而要少吃热性、辛辣的食物，多吃蔬菜与瓜果，如大白菜、西瓜等。在药物调理上，宜服用如薏仁、莲子、麦门冬等凉补的药材，以祛暑解毒、清心补...详细»
- Q:
- A:
本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力，改善症状及改善呼吸苦难，延长生命，改善生存质量，减轻痛苦。详细»
- Q:
- A:
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ...详细»
- Q:
- A:
治疗方面可口服脱氧胆酸，可使膜恢复酶转运。详细»
- Q:
- A:
本病见于儿童及成人。一般于青少年发病，表现为中度运动后肌肉酸痛，四肢僵硬，咀嚼后也有肌痛，肌力常减弱，不能坚持运动或劳动。成年之后可发生肌萎缩和肌无力。多数...详细»
- Q:
- A:
肝糖原累积症容易导致低血糖,因此在饮食上应高糖,高蛋白饮食,高蛋白食物包括牛奶,蛋,鱼,瘦肉,豆制品等,蔬菜可选鲜豆类,如豆芽,四季豆,蚕豆等.详细»
- Q:
- A:
糖原贮积病是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病，属遗传性疾病。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺...详细»
- Q:
- A:
此型病儿病情严重程度差异甚大。大多数隐袭起病，出生时即有肝大，触诊质地坚实，表面光滑，无触痛，无黄疸，脾不肿大。一般婴儿期除肝大外，其他表现往往不明显。严重...详细»
- Q:
- A:
糖原累积病I型的症状主要表现：①空腹诱发严重低血糖患者 出生后即出现低血糖、惊厥以致昏迷。长期低血糖影响脑细胞发育，智力低下，多于2岁内死亡；②伴酮症和乳酸...详细»
- Q:
- A:
病儿出生后不久出现呼吸暂停、抽搐。口服或静脉注射葡萄糖使症状消失。在婴儿后期由于喂养间歇延长可再度出现低血搪抽搐。由于反复低血糖惊厥发作，病儿可有智能障碍。详细»
