- Q:
- A:
同型胱氨酸尿症的心脏病变的治疗:1.合成酶缺乏型的治疗原则是限制蛋氨酸的摄入和应用大量维生素。2.对甲基转移酶缺乏型和还原酶缺乏型,不应限制蛋氨酸的摄入量,...详细 »
- Q:
- A:
同型胱氨酸尿症的心脏病变的诊断:1.产前诊断可测羊水细胞的酶活性。2.尿同型胱氨酸测定可用筛查法,即硝普钠试验。尿液1ml加入5%氰化钠水溶液,放置5分钟,...详细 »
- Q:
- A:
你好,本病预后取决于血管闭塞性疾病形成早晚、部位,是青少年型心肌梗塞的少见原因之一,需长期随访,眼科医生对于双眼晶状体脱位, 应高度警惕做好检查及随访工作。详细 »
- Q:
- A:
你好,本病还可病发继发性青光眼,视网膜脱离,惊厥,偏瘫等圣经精神症状,病人可有弓形足,脊柱侧凸及后凸等,毛发淡黄,稀少和质脆,同型胱氨酸尿症发生脑梗死者可有...详细 »
- Q:
- A:
你好,同型胱氨酸尿症又称高胱氨酸尿症,是蛋氨酸代谢过程中由于酶缺陷,蛋氨酸代谢紊乱而致疾病。是一种含硫氨基酸的先天性代谢障碍性疾病,是累及眼、心血管、骨骼,...详细 »
- Q:
- A:
你好,诊断:根据临床表现以及实验检查;尿同型胱氨酸测定,可用筛查法,即硝普钠试验;还有鉴别诊断,首先排除马方综合征。详细 »
- Q:
- A:
你好,同型胱氨酸尿症易发于新生儿,患者应及时到医院进行诊治,对症下药。详细 »
- Q:
- A:
你好,预防:本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法这一角度来减少此病的病发率,有效的提高我国人们的身体...详细 »
- Q:
- A:
你好,同型胱氨酸尿症为常染色体遗传性代谢性疾病,突变基因可能位于2号染色体短臂,系由含硫氨基酸(蛋氨酸,胱氨酸)降解代谢障碍而致病。详细 »
- Q:
- A:
你好,饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳;可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量;给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。详细 »
- Q:
- A:
你好,患者脑、肝缺乏胱硫醚B合成酶,阻断同型半胱氨酸转变为胱硫醚,导致同型半胱氨酸和甲硫氨酸蓄积,胱氨酸减少。尿巾同型胱氨酸、甲硫氨酸及其复合物排出量增多。详细 »
- Q:
- A:
你好,无论何种类型的同型胱氨酸尿症,原则上都应严格限制膳食中蛋氨酸的摄入量。据报告,从新生儿期即开始限制蛋白质的患儿,有时智能可能达到与正常儿相近的水平。详细 »
- Q:
- A:
你好,可出现蜘蛛指、反应迟钝、尿中有特殊鼠臭味、胸廓畸形、惊厥、脊柱侧弯。详细 »
- Q:
- A:
你好,无论何种类型的同型胱氨酸尿症,原则上都应严格限制膳食中蛋氨酸的摄入量。据报告,从新生儿期即开始限制蛋白质的患儿,有时智能可能达到与正常儿相近的水平。详细 »
- Q:
- A:
你好,饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳;可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量;给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。详细 »
- Q:
- A:
同型胱氨酸尿症治疗:1.合成酶缺乏型的治疗原则是限制蛋氨酸的摄入和应用大量维生素。要补充胱氨酸,长期低蛋白饮食,应少食动物蛋白。可食用黄豆、扁豆等植物食品。...详细 »
- Q:
- A:
你好,症状:蜘蛛指、反应迟钝、尿中有特殊鼠臭味、胸廓畸形、惊厥、脊柱侧弯。详细 »
- Q:
- A:
同型胱氨酸尿症是蛋氨酸代谢过程中由于酶缺乏而引起的遗传性疾病,是一种少见的累及眼、心血管、骨骼、神经系统的综合征。主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、...详细 »
- Q:
- A:
你好,眼科手术治疗并非禁忌,但需要谨慎,尤其全身麻醉极易诱发血栓形成,造成猝死。如果能补充水分,并在手术前后补充维生素B6 ,则95 %以上的病例在手术过程...详细 »
- Q:
- A:
你好,检查:尿同型胱氨酸测定、酶活性测定、产前诊断、X线检查,血管钙化,血管造影血管内膜呈条纹波浪状外观,体循环和肺血管阻塞。详细 »
- Q:
- A:
您好,胱氨酸尿患儿发育延迟,身材矮小,直到1岁才能独立坐着,到2岁才能勉强走路,呈鸭步态,依据此可进行诊断。详细 »
- Q:
- A:
您好,胱氨酸尿患儿在出生时正常,多于生后5~9个月起病,患儿发育延迟,身材矮小,直到1岁才能独立坐着,到2岁才能勉强走路,呈鸭步态,小儿期以后反应迟钝恶化,...详细 »
- Q:
- A:
要达到预防的效果,建议看下以下这些关于预防小儿同型胱氨酸尿症的资料:遗传疾病在现代医学上尚无可行的特效疗法。而且治疗时间长,费用昂贵。所以,遗传性代谢性疾病...详细 »
- Q:
- A:
)治疗 1.饮食本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。 2.维生素本病各型均可试用大剂量维...详细 »
- Q:
- A:
同型胱氨酸尿症需与马方综合征鉴别:二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症状,但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传,马方综合征是常染色体显性遗传,指趾...详细 »
- Q:
- A:
同型胱氨酸尿症需与马方综合征鉴别:二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症状,但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传,马方综合征是常染色体显性遗传,指趾...详细 »