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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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慢性近端脊髓性肌萎缩的症状多见于2-17岁,也可在成年起病,男性居多,2/3有家族史。起病隐袭,慢性近端脊髓性肌萎缩的症状为首发下肢近端无,步态异常,登楼和蹲下站立困难,不能奔跑。数年后上肢近端也无,举臂困难。半数有肌束震颤,肌无和萎缩特征性分布于近端,肢体远端于后期方累及,腓肠肌保持良好并貌似肥大。慢性近端脊髓性肌萎缩的表现常有脊柱前凸、翼状肩胛、鸭步,Gower征阳性,髋、膝、踝可挛缩,肢体畸形甚少,腱反射减弱至消失。成人发病者可有轻度颅神经运动障碍。血清磷酸肌酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶可增高。肌电图示为下运动神经元损害,运动神经传导速度正常。
2015-07-23 16:30
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