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毛锐 副主任医师
广东药科大学附属第一医院
三级甲等
呼吸与危重症医学科
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你好,特发性肺纤维化疾病早期阶段,可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集,中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如,随着疾病进展,慢性炎症浸润愈来愈不明显,肺泡结构被致密的纤维组织代替,肺泡壁断裂破坏,导致气道囊性扩张(蜂窝肺),疾病晚期,肺间质内大量肺胶原,细胞内基质,成纤维细胞,炎症细胞很少甚至缺如,病程较长者,可见肺泡上皮增生,鳞状化生,有些病人可发生平滑肌反应性增生,肺动脉扩张,继发性肺动脉高压等改变,气道可发生扭曲变形,导致“牵拉性支气管扩张”,如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变,依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。
2015-10-05 12:38
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张焕臣 主治医师
盐城市亭湖区疾病预防控制中心
其他
预防医学门诊部
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
2015-10-14 21:44
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»