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回答1
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王伟 主治医师
安徽省立医院
三级甲等
呼吸科
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尽管现在有很多的临床试验数据,但有效的特发性肺纤维化的药物治疗结果是没有的。特发性肺纤维化的药物治疗方法涵盖了皮质类固醇、细胞毒素类药物以及多种药物的联合,但对于它们的采用没有临床试验数据的支持。尽管免疫抑制疗法能够治疗非特发性肺纤维化患者的炎症性或自身免疫性肺疾病,但50篇文献显示这样的治疗对患有特发性肺纤维化的老年患者的疗效非常有限并造成了重大危害。
2018-08-20 19:11
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»