克雅病：克雅病的诊断：对有痴呆表现的病人应考虑到克雅病。但在多数痴呆病人中，克雅病并不像是他们的病因。如智力障碍迅速进展恶化，伴有肌肉痉挛时则应考虑本病。病人活着时常难以确诊为克雅病，因其确诊要求取脑组织进行特别的检查。虽然脑活检是安全的，但仅在很有可能是克雅病时才考虑进行。(一)脑电图及影像学改变1.脑电图改变的特征早期仅见散在的α波减少，相继消失，出现θ波和δ波;病情进展时则α波消失的同时，出现棘慢波和高幅三相波;最终脑电图背景电静息和周期性同步化发放(PSD)。这一特异性脑电图成为临床诊断的重要依据，表现同步化三相波活动。2.影像学改变CT及MRI检查显示脑早期无明显改变，中、晚期出现普遍性脑萎缩、弥漫性而无局灶性病变。有的病例基底节、丘脑后部长信号T2，如用质子像、Flair和弥散MRI可见增强信号，这具有诊断意义。脑脊液可见蛋白轻度增高(500～600mg/L)。(二)典型克雅病的诊断标准1.肯定克-雅痛诊断(1)具有临床症状和神经系统锥体束征和锥体外束征。(2)脑电图有三相波和周期性同步化发放。(3)脑组织病理改变已检到：①典型海绵状改变;②淀粉样蛋白沉积，PRP免疫组化;③膜状空泡变性和羊瘙痒病相关纤维。2.可能的克雅病诊断(1)进行性痴呆。(2)典型脑电图三相波和周期性同步化发放。(3)脑脊液有关蛋白阳性，临床病程2年。(4)有以下4项中2项支持：①肌阵挛抽动;②视觉或小脑障碍;③锥体束征或锥体外束征;④无动性缄默。3.可疑克-雅病诊断与可能克-雅病临床表现相似;但无脑电图典型改变为依据;病期2年。(三)鉴别诊断前两节已介绍了阿尔茨海默病、Pick病与克一雅病的鉴别。不再赘述，特别应记住的是克一雅病早期就出现神经系统症状和体征，以神经系统表现如锥体束征、锥体外束征、肌阵挛抽搐、脑电图三相波等为主要特征，其进展较快，亚急性起病。阿尔茨海默病和Pick病不具有上述特征可资鉴别。1.亨廷顿舞蹈病中年起病，有明显家族史，舞蹈症伴进行性痴呆，尾状核萎缩、侧脑室扩大，病期10年以上。2.帕金森病本病一般不出现中、重度痴呆，起病缓慢，肌强直、静止震颤、动作缓慢三联征在先，痴呆在晚期出现、较稳定，病程4～10年以上。