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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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骨纤维异常增殖症的症状:分为单发型、多发型和Albright综合征三种类型。1.单发型单个或多个损害累及一块骨,一般是非常良性的过程,患者往往因局部肿胀、轻微疼痛或因病理骨折而来就诊。多见于胫骨,其次为股骨上端。皮肤色素沉着不多见。血钙、血磷和碱性磷酸酶也均在正常范围。2.多发型病变常侵犯一侧肢体的多数骨骼,需要仔细检查,否则往往容易漏掉一些没有症状的病灶。多发型有时可以看到皮肤的色素沉着,呈棕色或棕黄色,或呈典型的牛奶咖啡斑,多见于背部和臀部,与神经纤维瘤病相比,色素斑颜色偏淡,不隆起,边界也不规则。多发的病变以胫骨、股骨、髂骨较多,肋骨、颅骨次之。一般发病年龄较早,2/3的患者在10岁以前出现症状。发生在胫骨者可出现前凸、小腿过长;发生在股骨者,可因多次病理骨折出现肢体畸形、短缩和跛行;发生在肋骨者,可出现胸廓变形,常有持续隐痛;发生在颅骨,可出现眼球向外下方移位,额部突出的特殊面容;偶尔可发生在脊椎,出现后突、侧弯。多发型一般病变范围较大,85%的病例伴有病理性骨折,1/6的患者骨龄提前,骨骺早闭,或因骨骺破坏身材矮小。3.典型的Albright综合征伴有内分泌紊乱,损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,比较少见,多为女性,生后皮肤就有色素斑,最早的3个月就可以有阴道出血,第二性征提前出现,性器官提早发育,有的3岁以前出现。男性主要表现为生殖器增大,有多发的骨纤维异样增殖表现。偶有智力低下,并发甲状腺功能亢进症、糖尿病。
2018-04-21 14:48
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