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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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多在青少年期起病，男女患病数相若。起病慢，早期诉夜盲和视力、听力减退。随后出现下肢肌力减退，对称性肌萎缩，足下垂，踝反射消失，四肢远端深浅感觉减退，周围神经增粗，小脑性共济失调，构音障碍及眼球晨颤，视野缩小，白内障，玻璃体混浊，视网膜色素变性，乃至失明。约半数有鱼鳞癣及掌跖角化，还可有睾丸萎缩、骨骼畸形，以及脊柱侧凸、弓形足、锤状趾等畸形。多数还有心脏病、房室传导阻滞等心电图异常。脑脊液检查蛋白量普遍增高，最高可达500mg/dl。神经传导速度减慢。
2018-04-18 22:54
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