你好，LAM为一种多系统性疾病，特征为良性的非典型的平滑肌增生。在肺脏，肺淋巴管肌瘤病的病因是平滑肌增生导致气道阻塞、肺静脉高压、肺内淋巴管系统扩张和破裂以及胸内淋巴结增大。肺泡和远端细支气管的进行性扩张导致囊样病变形成。平滑肌增生性损伤可引起纤维化病变。LAM的发生可能与雌激素的刺激有关，其他器官也可受累，如肾的血管平滑肌脂瘤，还可见腹膜后的淋巴结肿大。随着肺囊样病变形成及纤维化病变进展，导致患者的肺损伤进行性加重，气体交换功能受到严重损害，并进展为呼吸衰竭。肺淋巴管肌瘤病的病理表现与结节性硬化症肺受累的表现相同，提示LAM可能是结节性硬化症的顿挫型表现形式。目前还没有关于治疗方面的临床对照试验。肾上腺皮质激素和细胞毒药物对该病治疗无效。控制性激素水平有一定的治疗效果，肺淋巴管肌瘤病的治疗常采用卵巢切除术，黄体酮治疗，他莫昔芬等抗雌激素治疗。妊娠可加重疾病，故不建议肺淋巴管肌瘤病患者受孕。由于患者肺存在大量脆弱的囊样病变和细支气管的阻塞，使得突然的气压变化变得十分危险，因此有些专家告诫患者不要乘坐飞机等进行空中旅行。