我弟弟今年32岁,结节性硬化症
我弟弟今年32岁,结节性硬化症,前两天肾外有点出血,现血被止住,但是老高烧不退,检查各项指标均没有大问题,请问专家该怎么办?
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回答1
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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结节性硬化症,主要表现颜面部皮脂腺瘤,癫痫,智力不足及眼部视网膜等处的病变.亦可有颅骨钙化,或合并心,肾,骨等部位的肿瘤.为常染色体显性遗传病.临床表现:1,皮肤改变主要为颜面部皮脂腺瘤.2,神经系统症状和体征表现为癫痫和智力减退.3,眼部改变最常见为视乳头及视网膜结节. 诊断:具有皮脂腺瘤,智力低下和癫痫三种主征者,即可肯定诊断.然而临床上三种主征不一定同时出现.皮脂腺瘤,几乎见于所有患者;眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后,眼科会诊时发现. 治疗:目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用脱水剂降颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.
2016-03-19 07:02
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回答2
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史东岳
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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又称结节性硬化症,主要表现颜面部皮脂腺瘤,癫痫,智力不足及眼部视网膜等处的病变.亦可有颅骨钙化,或合并心肾骨等部位的肿瘤,为常染色体显性遗传病,诊断方面具有皮脂腺瘤,智力低下,和癫痫三种主征者,既可以肯定诊断.然而临床上不一定三种主征同时出现,皮脂腺瘤,几乎见于所有患者,眼底病变常在确诊为皮脂腺瘤后,眼科会诊才发现.在内脏损害中,以肾肿瘤和囊肿最常见,其次为心脏横纹肌肉瘤,肺癌和甲状腺癌.本病为常染色体显性遗传病,也可以见于散发病例,本病尚无特异性治疗方法,对症治疗可以控制癫痫发作,婴儿痉挛可以用肾上腺皮质激素治疗,应用脱水降颅内压药物,脑脊液循环受阻者可以给予手术治疗,面部出现皮脂腺瘤可以进行整容手术.建议继续查明高热的原因,除了尽快降低体温外,应注意给予重点查是否有合并肾脏疾病,可以查肾功能,等实验室检查,并给予积极对症处理,要针对病情具体给予相应的治疗方法,如果高热持续不退,建议住院系统查明原因
2016-03-19 07:23
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回答3
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孟庆福 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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一般来讲,肝硬化以支持疗法为主:停用毒性药物,注意营养(包括维生素的补充),处理并发症.针对改变胶原产物的特异性治疗还有评估,皮质类固醇激素具有降低前胶原mRNA水平和抗炎作用,青霉胺能干预胶原的交叉连接,秋水仙素能抑制胶原微管的聚会作用,他们都正被用于肝硬化的治疗.但皮质类固醇激素和青霉胺应用毒性较大.肝硬化饮食的调理也是很重要的对于代偿期肝硬化,对饮食要求较宽,宜选择富于营养,易消化的食物.含粗纤维特别多的蔬菜,如韭菜,豆芽等都不宜,此类食物易引起上消化道出血.失代偿期则因胃肠道充血,消化不良,以柔软,高热量,易消化,少产气的食物为主,每餐约7成饱为宜.无干性脑病者,每日可给予蛋白质100g左右.少量脂肪和富含维生素,无机盐,微量元素的素食.代偿期和先代偿期肝硬化均不宜食用有升发性的食物,如公鸡,鲤鱼,忌食酒,霉变食物,生硬,麻辣刺激食物.如果以上内容对你有帮助请及时采纳,感谢你对我们的支持.
2016-03-19 11:30
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回答4
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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你好,一般这种情况以支持疗法为主,停用毒性药物,注意营养,处理并发症,要尊医嘱.
2016-03-19 20:39
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什么是结节性硬化症? 结节性硬化病(tuberous sclerosis)又称Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑症、结节性脑硬化综合征、弥散性皮脂腺腺瘤、中枢性神经纤维瘤病。是一种少见的先天性疾病,属常染色体显性遗传。表现为面部有蝴蝶血管痣、轻度痴呆和癫痫发作。无特效治疗。它有皮肤损害、智力缺陷、癫痫等三大特征。此病在许多器官中都有变化,属于错构瘤样增生。发病率为l/10万,患病率为5/10万,男女之比约2:1。国内迄今已有多起报道,共四百余例,发病多在7岁前,作者50年代所见3例,有2例也在7岁前以癫痫发作起病。 查看全文»