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马凡氏综合症

马凡氏综合症

男性,14岁,无不适症状,眼睛不近视,有朋友说孩子个高,建议做正常体检测得超声心动图如下:主动脉根部内径(ED)23,左房内径(ES)24,右室内径(ED)15,室间隔厚度(ED)10,左室内径(ED)43,左室后壁厚度(ED)9,左室内径(ES)28,左室射血分数(%)68,左室缩短分数(%)38,CDFI和PWD显示:肺动脉瓣轻度反流.超声提示:肺动脉瓣轻度反流.今年18岁,身高184cm,体重67Kg,还需再复查吗?16岁时在一家小医院检查正常

  • 回答1

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    杨东银 医师

    安都卫生院

    一级

    内科

    那你要咨询什么呢?是治疗还是什么呢?

    2016-02-20 03:37
  • 回答2

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    孟庆福 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    适当控制活动量和血压,酌情强心利尿。如果主动脉直径超过5厘米,还是应该早日手术,以免发生主动脉破裂出血、形成夹层或心衰。

    2016-02-20 15:03
  • 回答3

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.根据临床表现骨骼,眼,心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型.诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像).目前尚无特效治疗.

    2016-02-20 15:20
  • 回答4

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    马凡氏综合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。

    2016-02-20 17:03
  • 回答5

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    尹君 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    耳鼻喉科

    马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。

    2016-02-20 17:32
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什么是马凡氏综合症?   马凡氏综合症也称蜘蛛指症或肢体细长症,是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,表现在骨骼、眼和心血管系统的结缔组织的异常,患者尿羟脯氮酸排出增加,主动脉和肺动脉见见到状中层坏死这与酸性粘多糖类沉着有关。 查看全文»

视网膜脱离 蜘蛛指
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