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李希弘 医师
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葡糖脑苷脂沉积病又称高雪氏病,是一种家族性糖脂代谢疾病.其特点为β-葡糖苷酶缺乏,致使葡糖脑苷脂蓄积在网状内皮细胞中,肝,脾,淋巴结,骨髓和中枢神经系统是其主要侵犯部位.高雪氏病是一种罕见的终身性遗传疾病,目前还没有能治愈的方法.我国尚缺乏有效的药品和治疗方法.可用从牛的脾脏中提取的葡糖苷酶进行治疗,还可用骨髓移植和成纤维细胞移植的方法进行治疗,有一定疗效.此外有人还采用肾移植,脾移植方法治疗,有待进一步研究.美国虽然开发出一种叫Cerezyme的药物,能减轻患者的病痛以及逆转高雪氏病的症状.但市场价格非常昂贵.
2016-01-14 05:25
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