肝豆状核变性病是一种罕见的进行性遗传疾病，大多为隐性遗传，患者会从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体，也有些患者是自己的基因突变，导致无法正常代谢体内的铜元素，进而堆积在肝脏和其他器官，产生毒性。以肝脏和大脑基底节受病影响最为严重，但若能及早治疗，使用排铜药物，即可减少损害。根据你的描述，你的情况目前比较良好。由于肝豆状核变性是一种遗传疾病，目前并没有任何药物可以治愈此症。药物治疗的目的是把体内过多的铜排出体外，持续服药防止铜盐在体内聚集、沉积。因此必须终生服药。服药量不足或者中断服药，可能造成不可逆的脏器损伤，甚至引起严重并发症危及生命。完全停止服药可导致最快于3个月内死亡。因此，患者必须严格遵照医嘱服药。

是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点饮食治疗避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。

要坚持低铜饮食患每日食物中的含铜量不应超过１毫克，不宜进食动物内脏、海鲜、坚果等含铜量高的食物。　　可使用药物驱铜Ｄ－青霉胺。此药是最常用的驱铜药物，应长期服用。

你好，肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗，有效防止病情发展，治疗愈早愈好。可以口服药物，也可以手术。