- Q:
- A:
最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况；对症治疗。详细»
- Q:
- A:
保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。合理饮食，注意膳食平衡，忌辛辣刺激食物，多吃新鲜的蔬菜和水果，提高免疫力的食物...详细»
- Q:
- A:
本型为进行性，4岁开始严重衰退，常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型黏多糖贮积症早，死因多为心功能不全。Hurler综合征患者常于儿童期死亡，Scheie综...详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型的诊断须测定白细胞或成纤维细胞中酶活性，尿中DS和HS大量排出。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型属于常染色体隐性遗传详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型应该饮食清淡，注意膳食平衡.忌吃食物有干腌菜，螺丝菜，芝麻叶，熟石膏粉（食用）详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型是一组由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。尚缺乏有关预防资料。详细»
- Q:
- A:
腕管综合征伴手指感觉丧失为常见并发症，有报脊膜增厚压迫脊髓，面粗犷，口阔，常见主动脉瓣狭窄和闭锁不全，可有青光眼和耳聋。未治患者可存活至成年。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型的诊断须测定白细胞或成纤维细胞中酶活性，尿中DS和HS大量排出。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型又称Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏症，Scheie(1962)首报，新生儿发病率为2×10-6。是一组由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏...详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型又称Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏症，Scheie(1962)首报，新生儿发病率为2×10-6。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型的临床表现为2—7岁时出现爪型手和指僵直，6—20岁时进行性严重角膜混浊和主动脉瓣病。智能正常。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。。黏多糖贮积症IS型的病因呈AR遗...详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型的治疗，可手术治疗心瓣膜病，青光眼和腕管综合征。详细»
- Q:
- A:
腕管综合征伴手指感觉丧失为常见并发症，有报脊膜增厚压迫脊髓，面粗犷，口阔，常见主动脉瓣狭窄和闭锁不全，可有青光眼和耳聋。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型的治疗，可手术治疗心瓣膜病，青光眼和腕管综合征。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症IS型又称Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏症，是一组由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况；对症治疗。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况；对症治疗。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小，智力低下，毛发多而粗，肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常，尿中有硫酸类肝素排出。本病为...详细»
- Q:
- A:
你好，小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称粘多糖增多症Ⅶ型;粘多糖贮积病Ⅶ型;粘多糖病Ⅶ型;戈尔伯杰综合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏症;Goldberg综合征。为常染色体隐...详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型根据本型特殊的临床表现，结合家族史、病理改变及有关实验室检查、X线检查即可确诊。详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型要做的检查：X线检查、微量酶活性测定、基因诊断。详细»
- Q:
- A:
你好，糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少，糖原累积病并...详细»
- Q:
- A:
许多患者的父母为近亲结婚，故要避免近亲结婚预防黏多糖贮积症Ⅷ型。一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸...详细»
- Q:
- A:
黏多糖贮积症Ⅷ型预后不好，临床暂无有效的治疗方法，最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。详细»
- Q:
- A:
一旦发现黏多糖贮积症Ⅷ型，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖...详细»
