- Q:
- A:
肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q1编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或...详细»
- Q:
- A:
诊断肝豆状核变性，根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变，血清铜蓝蛋...详细»
- Q:
- A:
诊断肝豆状核变性，根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变，血清铜蓝蛋...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性患者建议患者可以适宜的进食低铜食物，入精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。要注意的是，应该避免进食含铜量高的...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性患者建议患者可以适宜的进食低铜食物，入精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。要注意的是，应该避免进食含铜量高的...详细»
- Q:
- A:
预防肝豆状核变性的发生，应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发...详细»
- Q:
- A:
预防肝豆状核变性的发生，应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性患者一般需要三个月到医院复查一次，同时必须要专科管理。一般治疗肝豆用到的药物是青霉胺。按照成人最大的药量计算一个月大概是四百元左右，如果是小孩的...详细»
- Q:
- A:
你好，以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等...详细»
- Q:
- A:
饮食宜低蛋白、低糖、低铜，清淡易消化；宜多选用含铜量低的食品，如粗米、粗面、荞麦、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白萝卜、胡萝卜、芥兰、荸荠、藕、芹菜、...详细»
- Q:
- A:
锌剂可作为肝豆状核变性患者的一线治疗用药，尤其是神经病变和孕妇，不能耐受青霉胺者的维持治疗。锌剂作为一线长期用药，不会对妊娠期女性和哺乳期女性产生影响，所以...详细»
- Q:
- A:
您好 肝豆状核变性是一种隐性遗传性疾病，在发病前和正常人一样的，可无任何症状。本病通常发生于儿童期或青少年期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以神经症状起...详细»
- Q:
- A:
正常情况下，铜经肠道吸收进入人体血液，大部分铜先与白蛋白疏松结合，然后进入肝细胞，在肝细胞内，铜与α—2球蛋白（前铜蓝蛋白）牢固结合称铜蓝蛋白（CP），CP...详细»
- Q:
- A:
1、铜蓝蛋白水平特别低（＜5mg/Dl，）是诊断肝豆状核变性的最有力的证据，若稍低于正常水平，进一步的检查是有必要的，所以临床上铜蓝蛋白越低，诊断意义越大，...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，近几年肝豆状核变性发病人数越来越多，诱发因素可能和现代人的饮食...详细»
- Q:
- A:
单纯性神经型患者无明显肝病症状，肝功能正常，肝组织学正常或轻度损害；神经型合并肝病的患者，神经症状可首发或后发，有肝病症状，肝组织学损害明显。精神症状常表现...详细»
- Q:
- A:
说到肝豆状核变性患者的饮食，也是患者非常关心的问题。饮食禁忌不宜过多，要确保足够的营养，同时要避免富铜饮食。动物内脏尤其是肝脏，巧克力，龙虾、蟹、蛤蜊等海鲜...详细»
- Q:
- A:
你好,建议吃些肌苷和肌苷酸钠,三磷酸腺苷(ATP）,辅酶A(CoA),细胞色素C（静脉滴注前须作皮肤试验）.葡萄糖醛酸内酯(肝提取物,肝精,肝浸膏(live...详细»
- Q:
- A:
如果确诊为肝豆的小孩，是可以治疗的，虽然肝豆是少见的遗传病，但是它是可以治疗的。可以通过药物，让肝脏里面的铜排除掉，这样包括患者的肝脏以及大脑、肾脏的损害就...详细»
- Q:
- A:
肝铜正常值干重≤50μg/g，如果发生肝豆状核变性，肝铜干重≥250μg/g，肝铜是诊断肝豆状核变性的金标准。详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性治疗是一项长期系统的工程，终生治疗，长期监测，是确保长期疗效的关键；加强肝豆状核变性的教育和普及，提高医生的认识和水平，对肝豆状核变性意义重大；...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性青少年期起病，少数可持续至成年期，发病的年龄在4—50岁，个别也有70岁发病。由于铜沉积的顺序和过程、时间，铜首先会沉积于肝脏，然后会随着血液循...详细»
- Q:
- A:
你好，本病可以治疗，但无法根治 目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种： 一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕...详细»
- Q:
- A:
临床上用于内科治疗的驱铜药物主要有D—青霉胺，曲恩汀，锌剂，二硫丙磺酸钠。其中二硫丙磺酸钠是快速驱铜药，锌剂是作为长期治疗的药物，副作用少，对妊娠期妇女、胎...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性一旦确诊，就要进行长期终身的治疗，临床上常用的治疗方法有驱铜和肝移植。不过肝移植不是治疗肝豆状核变性的唯一方法，内科治疗也是有效的，不能放弃，医...详细»
- Q:
- A:
目前肝豆治疗的困难在于很多医生没有经验，不能准确诊断，如果诊断明确的话，一般的医院都可以治疗，因为复查的手段和治疗药物都是非常常见的，只要医生的经验足够相当...详细»
