苯丙酮酸尿症

糖尿病丙酮酸病的症状具体是什么

患上糖尿病是一件很苦恼的事情,它严重的影响了患者的身心及身体健康,患上糖尿病要及时就医不要使病情恶化在去就医,相信患者一定关心有关糖尿病的有关知识,那么,就请专家详细的给我们讲解一下有关糖糖尿病丙酮酸病的症状。糖尿病酮症酸病变是糖尿病的急性并发症之一,是由于体内胰岛素严重不足所致。当糖尿病丙酮酸病患者胰岛素严重缺乏时,糖代谢紊乱急剧加重,这时,机体不能利用葡萄糖,只好动用脂肪供能,而脂肪燃烧不完全……

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苯丙酮尿症的饮食原则

低苯丙氨酸饮食饮食治疗的原则是使苯丙氨酸的摄入量既能保证生长和代谢的最低需要,又要避免血中含量过高。饮食治疗对象包括:典型PKU和血苯丙氨酸浓度持续超过360μmol/L(6mg/dl)者。对于血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L(2~6mg/dl)者,目前不主张饮食限制。婴儿应主要给予低苯丙氨酸奶粉,待血苯丙氨酸浓度降至理想范围时可逐渐添加天然食品,因母乳中苯丙氨酸含量仅为牛奶的1/3,故为首选;幼儿以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋……

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及早治疗苯丙酮尿症

苯丙酮尿症饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉。应补充BH4、5-羟色胺和左旋多巴。PKU患者的基因治疗仍在探索中。在孕前就应给低苯丙氨酸饮食。诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始年龄愈小,效果愈好。1、低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30~50mg/kg适量……

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苯丙酮尿症的饮食治疗

苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚,大部分患儿有智力、运动和语言发育落后,若能够在症状出现之前进行诊断和治疗,即通过新生儿疾病筛查诊断的PKU患儿,诊断后及时治疗,近90%患儿智力可达到正常,只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重,血苯丙氨酸浓度控制不理想,仍可导致智力下降。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添……

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苯丙酮尿症的药物治疗

苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚,大部分患儿均有智力、运动和语言发育落后,若能够在症状出现之前进行诊断和治疗,即通过新生儿疾病筛查诊断的PKU患儿,诊断后及时治疗,近90%患儿智力可达到正常,只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重,血苯丙氨酸浓度控制不理想,仍可导致智力下降。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 对于有其他合并症的患儿应予以对……

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苯丙酮酸尿症相关问题

Q:苯丙酮酸尿症

A:目前对PKU的治疗仅限于食疗法。  治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。市售低苯丙氨酸半合成食品可将每日苯丙氨酸摄入量限制在250~500毫克之内。婴儿出生后6……[详细]

Q:苯丙酮酸尿症

A:您好考虑这种情况都需要复查的一次不能随便诊断的这个病不是一般的病必须去医院复查的只要在复查时还是不正常就可以确诊了如果是这个病就得开始治疗了吃点低苯丙……[详细]

Q:苯丙酮酸尿症是什么病?

A:苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸。导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主……[详细]

Q:丙酮酸钙

A:丙酮酸钙一种新型膳食补充剂,天然存在于蔬菜和水果中,也是人体代谢中最重要的中间产物之一。丙酮酸钙是丙酮酸的钙盐,具有加速脂肪消耗、减轻体重、增强人体耐……[详细]

Q:乳酸与丙酮酸

A:你好,丙酮酸是糖无氧代谢的产物,临床上常和乳酸一同测定,并用二者的比值推测循环衰竭的严重程度;此外,它还对维生素B1缺乏有一定的诊断意义。1.生理性升高……[详细]

专家答疑

专家答疑少精症患者一定会不育吗?

广东省中医院 专家在线解答网友疑惑

古炽明 副主任医师

擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]

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