症状。1、耳聋：主要为感音神经性耳聋，双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病，且发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主。2、突发性耳聋：可能是感音神经性耳聋的开始，也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上，突然出现听力明显下降，此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。3、眩晕：少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。例如：在疾病的活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降等症状，而在疾病的间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。诊断。1、有以下症状的患者，应该考虑有大前庭水管综合征的可能：儿童时期开始发生不明原因的听力下降，听力学测试结果为感音神经性耳聋，且以高频听力下降为主；不明原因的感音神经性耳聋患者，听力有明显的的波动；儿童或青少年发生突发性耳聋，无论是否已患有感音神经性耳聋。2、放射学检查：对于存在以上症状的患者，应该进行放射学检查，如颞骨CT检查。如果在颞骨CT上，发现在半规管总脚至前庭水管外口的1/2处，其直径大于等于1.5毫米，即可诊断为大前庭水管综合征。 大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。症状。1、耳聋：主要为感音神经性耳聋，双耳受累较多见。耳聋可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始发病，且发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主。2、突发性耳聋：可能是感音神经性耳聋的开始，也可能是在原有感音神经性耳聋的基础上，突然出现听力明显下降，此种突发的耳聋是很多患儿就诊的原因。3、眩晕：少数患者可能出现发作性眩晕或者平衡障碍、共济失调等症状。例如：在疾病的活跃期，患者可能出现眩晕、听力下降等症状，而在疾病的间歇期，患者可能没有眩晕的症状，且听力也会有所恢复。 大前庭导水管综合征，目前大多数专家认为它是一种以常染色体的隐性遗传性疾病，这种病目前没有特别好的办法进行治疗，目前临床来说重在预防治疗。这种病就一旦临床诊断明确，尽快告诉患者和患者的家长，要求患者在平常的时候一定要注意以下几点：1、患者平常尽量不要有头部的撞伤和头部的外伤史；2、这样的患者尽量不要参加比较剧烈、竞技性的体育活动，比如跑步、长跑、跳高、跳绳等剧烈的活动，尽量不要使劲的用力的吹乐器，尽量不要参加举重活动，尽量不要做潜水等活动，平常感冒的时候不能使劲擤鼻子。平常建议保持情绪的稳定，不要暴躁，不要情绪的过分的激动，这些都能减少或者避免这种疾病的出现；3、这种病一旦出现，比如患者一旦出现突聋等临床表现，临床治疗可以按照突发性耳聋的治疗方式，进行营养神经、扩血管、激素等，进行对症治疗。目前关于手术治疗的问题，专家的看法不统一，有的专家说可以考虑手术，但是手术之后的效果目前有的好有的不好，所以不能确定。大前庭导水管综合征是一种先天性遗传疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗，能有一定的作用。如果听力不恢复，听力损伤重度的患儿，建议尽早考虑植入人工耳蜗。