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侯立城 主任医师
鹤岗市人民医院
三级甲等
普通内科
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你好,血卟啉病大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害,腹痛及神经精神症状,卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。主要为对症治疗和预防复发,避免阳光照射和创伤、穿防护衣。如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。随着年龄的增长可趋于缓解。
2021-11-19 12:25
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»