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牛艳林 主治医师
新乡市中心医院
三级甲等
肾内科
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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例。进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为:肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大现象)。此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了.进行性肌营养不良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性。重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传.患儿大都为男孩,女孩罕见。起病多在4岁以前,病变主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群,常有腓肠肌、三角肌,肱三头肌等假肥大现象,病情进展迅速,预后不良,多在10岁左右,不能单独行走,进而瘫痪在床,常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾,躯干肌受损则腰椎前凸,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛(如鸟翼),举手不过肩,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难。到晚期,病变涉及肢体远端和面肌。假性肥大最常见于腓肠肌,病人的典型表现是站立时脊柱前突,挺胸凸肚状,行走时步态蹒跚,骨盆摇摆,呈“鸭步”状。下蹲后需双手扶膝才能站立。良性假肥大肌营养不良:起病在5?25岁左右,病程迁延,临床表现同重型,但生存期长。重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的95%。对进行性肌营养不良症的治疗:神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生,尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用,由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波,促进脑细胞的新陈代谢,保障大脑供氧,全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养,改善脑部血液循环,促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态,恢复正常的神经兴奋冲动的传导,恢复肌纤维的活动。
2013-06-15 19:46
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回答2
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生.临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现.目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚.肌营养不良的护理主要介绍以下几点:肌营养不良的护理1保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症.肌营养不良的护理2坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳.肌营养不良的护理3饮食宜清淡,营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热,伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类,蛋类,鸡肉,瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃.肌营养不良的护理4积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观,开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心.白菜,豆芽,西红柿,山楂,广柑,枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些.在保证营养同时,应适当控制体重.
2013-06-18 16:06
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