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回答1
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高亦深 主治医师
威海市中心医院
三级甲等
神经外科
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是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于先天性胆汁酸代谢缺陷致多种不同胆汁酸代谢异常，胆汁酸淤积，损伤胆小管膜所致．本病的预后不理想．肝移植是唯一的根治方法．
2012-10-02 08:48
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回答2
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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胆汁形成是一种渗透性分泌过程，肝细胞通过基底膜摄入门静脉血中的胆盐等物质，胆盐和其他胆汁成分向毛细肌管主动性浓缩形成渗透性浓缩梯度，导致水和电解质被动进人毛细胆管，形成胆盐依赖性和胆盐非依赖性胆流，胆盐不断从血中排泌人胆管是胆汁形成的主要驱动力。肝细胞对各种胆汁成份的摄入与排泄依赖以极性形式分布于基底外膜（窦状隙）或顶膜（毛细胆管）的肝胆膜转运蛋A（HMT）调控。肝细胞毛细胆管面的肝胆膜转运蛋A（FIC1、BESP、MDR3）异常是导致PFIC的主要机制。
2012-10-02 09:36
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
