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回答1
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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嗜酸粒细胞增多:嗜酸粒细胞增多的症状:1.全身表现:发热、乏力、关节痛、肌痛,全身损害为嗜酸性粒细胞浸润的表现,如心包炎、肺炎、昏迷及精神错乱、呕吐、腹痛、肝脾肿大、全身淋巴结肿大等;血嗜酸性粒细胞增多,在1.5×10^9/L以上;骨髓嗜酸性粒细胞增多;皮损活检有嗜酸性、中性和单核细胞浸润。2.皮肤损害:皮疹多种多样:①荨麻疹和血管样水肿;②有红斑、丘疹、结节,包括环状红斑、多形红斑、荨麻疹样红斑、麻疹样红斑;③其他:有痒疹、黄色瘤样、水疱、瘀点、溃疡、角化过度、色素沉着、脓皮病样、红皮病等,皮疹全身分布,可以一种或多种疹型共存,剧痒。分类:由于病因不同,其临床特点亦不相同。原因尚未明确者主要有以下几种:(一)热带嗜酸性粒细胞增多症多见于热带、亚热带。特点为发热、乏力、咳嗽、可有哮喘发作。肺部呼吸音粗糙并有哮鸣音。血中白细胞在10×10^9/L以上,嗜酸性粒细胞在10%以上。本病的确切病因不明,大多与丝虫感染有关,也可系肠蠕虫移行过肺所致。(二)暴发性哮喘性嗜酸性粒细胞增多综合征亦称流行性嗜酸性粒细胞增多症、传染性嗜酸性粒细胞增多症。主要临床特点为突起咳嗽、哮喘或畏寒、发热、关节痛,并具有一定流行性。血中嗜酸性粒细胞明显增高。x线检查显示肺纹理增粗,有网状、结节性小片裎润,病程短,多于7~2l天恢复。引起的原因可能与急性大量蛔虫感染、蚴蛔虫在体内移行,或与病毒、真菌孢子感染有关。(三)高嗜酸性粒细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞持续增多(l.5×10^9/L)6个月以上,或因嗜酸性粒细胞增高于6个月内死亡,并有一个或多个脏器损害的症状与体征;排除其他引起嗜酸性粒细胞增高的原因如寄生虫感染与过敏性疾病的综合征。现国内外均采用以上的标准诊断HES。有关HES的发病机制和治疗有了新的进展,新近发现在HES存在染色体异常,发现4号染色体长臂12区部分缺失,从而产生了一个新的融合基因,即FIPIL1/血小板衍化生长因子受体α融合基因(FIPIL1/PDGERα融合基因),FIPIL1/PDGERα融合蛋白具有很强的酪氨酸激酶活性,从而增强嗜酸性粒细胞增殖能力,因此使用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼ST1571治疗HES能取得疗效。也有人发现HES血中出现异常克隆性T细胞,可分泌细胞因子促进HES的发生。
2018-04-02 13:22
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