大血管错位：根据vanPraagh三分段法分类，完全型大血管错位可分为：完全型大动脉右转位D-TGA(SDD)和完全型大动脉左转位L-TGA(ILL);同样，矫正型大动脉错位也可分为：功能矫正型大动脉左转位L—TGA(SLL)和功能矫正型大动脉右转位D-TGA(IDD)。一、完全型大血管错位完全型TGA位是常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的7%～9%，尸检中占所有先天性心脏病的12%，系紫绀型先天性心脏病的第2位，男女约3：1，80%～90%的病例死于1岁以内。本病的预后与病儿有无合并其他心内畸形、两循环血液混合是否充分、有无肺动脉狭窄有很大的关系。完全型大血管错位的血液循环特点是：全身体静脉→右心房→右心室→主动脉→体循环。肺静脉→左心房，左心室→肺动脉→肺循环。如在这两个并行的循环之间没有分流，则患儿出生后无法生活。因此凡完全型TGA见于临床的，必然存在不同部位分流存在。此外可合并有其他心内畸形。二、矫正型大血管错位矫正型大血管错位(简称C-TGA)是一种罕见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏畸形的0.9%。其解剖特点是体静脉的回心血液通过右心房经二尖瓣经解剖左心室到肺动脉，经肺部氧合后的高含氧血回到左心房通过三尖瓣经解剖右心室到主动脉，构成解剖上的畸形，但生理上的矫正。此类病人如无其他心内外畸形，生活可如常人。但大部分患者合并其它心内畸形，最常见者如室间隔缺损、单心室，其次为肺动脉瓣下或瓣膜狭窄，及左室(解剖右室)内房室瓣关闭不全。Robert报告25例手术治疗病例，其中60%合并有室间隔缺损，40%有右室(解剖左室)流出道梗阻。1975年Anderson分析200例C-TGA中有室间隔缺损者达80%，伴右室(解剖左室)流出道梗阻者达57%。少数与右室双出口合并存在。C-TGA中传导系统多呈异常，其房室结位于右心耳与房间隔交界处组织中，向前向下进入室间隔肌质部之前方，围绕右室流出道前方1/4部位，相当于时钟12点～3点处经过，然后分成左、右两支C-TGA中传导束多位于室间隔缺损之前上缘，与一般室间隔缺损传导束位于后下缘恰恰相反。由于上束传导系统异常，故患者常有传导阻滞，常见者为P—R间其延长。