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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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Reye综合征:Reye综合征为原发于儿童期的疾病,90%以上的病例在15岁以下发生,前驱疾病各有不同,常见疾病依次为上呼吸道感染、水痘、胃肠道疾病如腹泻等。前驱症状不典型,可表现不适、咳嗽、流涕或咽痛,大多在1~3天后(少数病例可持续2~3周)症状迅速加重,出现呕吐及意识改变,85%伴有惊厥,50%的患儿出现谵妄、躁动,并很快进入昏迷,出现肌张力改变、去大脑强直或去皮质强直或角弓反张。瞳孔散大,对光反射消失或不对称,出现中枢神经源性过度换气或呼吸浅慢,严重者出现脑疝。肝脏进行性增大,肝功能异常但一般无黄疸。临床表现主要有以下以种:1.前驱症状发病开始常有发热、咳嗽、流涕咽痛等上呼吸道感染症状或有消化道症状。当这些症好转或持续几天后患者突然出现病情恶化。发生顽固性呕吐或吐出咖啡样胃内容物,并可伴有或少尿或无尿以及心律失常等症状。2.神经症状上述前驱症状后数天或2~3周(平均3~5天)病儿很快出现精神异常和意识障碍如躁动不安、多动或嗜睡、木僵、谵妄便很快转入昏迷有的可出现持续的痉挛发作抗癫痛药物常不能控制一般呈曲肘握拳伸腿的特殊姿势。也可出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作随着昏迷程度的加深病儿可出现去大脑强直状态神经系统检查可有脑膜刺激症锥体束征和其他局限性神经功能障碍的临床表现。此时由于脑水肿进一步加重,可引起广泛性的脑细胞坏死或脑疝的发生。婴儿临床表现往往不典型,呕吐不明显,易出现惊厥及呼吸衰竭。3.其他症状由于本病是多脏器受累,因此临床表现也是多样的如肝脏脂肪浸润可使肝脏肿大肝脾功能明显障碍心肌受损可出现心律失常,心功能衰竭;肾脏受损可出现少尿、无尿。晚期患者可因广泛性脑损害或脑疝发生而致呼吸不规则。患者常于出现神经症状后1~2天内死亡其病死率高达50~100%,如能及时诊断与治疗,可使其病死率有所下降。存活的患儿常有明显的智力障碍,癫痫和偏瘫等后遗症。Reye综合征临床过程发展迅速,在出现神经系统症状之后24小时内病死率高,往往因脑病导致的颅内压增高与脑干受压有关,轻者多在5~10天恢复。
2018-04-18 18:01
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