家族性颞叶癫痫：诊断检查：1.影像学检查头颅CT或MRI多数无异常，也没有海马硬化，少数患者有轻度脑室扩大，部分患者有弥漫性点状T2高信号。文献报道有2例患者进行多发作间期18F-FDGPET检查，1例正常，1例有右侧颢叶低代谢。2.脑电图特点发作间期包括睡眠脑电图多数正常，或仅有少量非特异性异常，如背景慢波活动增多或偶发的尖波。发作期为颞叶起源的阵发性尖波和慢波节律。头皮脑电图常为颞叶内侧和颞叶新皮质起源的发作，需结合发作期临床症状判断发作起源。病例介绍患者，女性，34岁，主因“发作性抽搐3年入院。现病史：患者下3年前无诱因出现发作性抽搐，发作前无先兆，表现为突发意识不清，四肢抽搐，口唇青紫，口吐白沫，不伴尿失禁，持续1～2min缓解，之后反复发作，平均3～4个月发作一次。曾在外院行EEG及头颅CT检查未发现异常，不规律服卡马西平2年，0.1～0.15g/d。最近一次发作于4个月前。既往体健，出生史无异常。生后2个月开始出现发热惊厥，至7岁后终止。月经生育史正常。其2个兄妹有发热惊厥家族史。辅助检查：头颅CT。睡眠脑电图加蝶骨电极：双蝶骨电极尖波同步与不同步交替出现。入院后给予口服奥卡西平0.6g/d，发作明显减少。根据有颞叶癫痫家族史、无海马硬化及其他导致癫痫的病因、发作容易控制、智力发育正常等，可做出家族性颞叶癫痫的诊断，但极易漏诊。有的长期误诊为胃炎和惊恐发作的报道。鉴别诊断：少数不典型病例，如散发的良性颞叶癫痫、家族性颞叶癫痫伴海马硬化或家族颞叶癫痫伴难治性发作，应与其他症状性或隐匿性颞叶癫痫鉴别。全面的家系调查及长期随访对确诊非常重要。与伴有海马硬化的颞叶癫痫比较，家族性颞叶癫痫主要见于10多岁或成年早期，10岁以下儿童没有发病者，发作没有诱因。而伴海马硬化的颞叶内侧癫痫多见于儿童或青少年早期，儿童早期往往有诱发因素，热性惊厥常见，部分家族成员有全面性癫痫史。