显性遗传性肾炎和耳聋：显性遗传性肾炎和耳聋的鉴别诊断：显性遗传性肾炎和耳聋需要和下面疾病鉴别：(一)显性遗传性进行性神经性聋童年起病，进行性对称性聋，青春期时高频率听力丧失，保留2000Hz以下低频区，耳聋逐渐加重，至老年时全频率耳聋。(二)显性遗传性低频率耳聋青春期始低频率耳聋，中年时出现高频率丧失，老年时全频率听力丧失。(三)显性遗传性中频率耳聋儿童期中频率听力丧失，成年期全频率聋。(四)隐性遗传性早发性耳聋出生时尚有听觉，1.5—6岁迅速进展性神经性耳聋。(五)性连锁早发耳聋表现同隐性遗传性早发性耳聋。(六)遗传性发作性眩晕和耳聋又称为遗传性美尼尔病(hereditaryMenieredisease)，发作性眩晕和耳聋。呈AR或AD遗传。(七)隐性遗传性肾性酸中毒和神经性耳聋童年起病，肾小管性酸中毒，进行性神经性耳聋。(八)显性遗传性荨麻疹、淀粉样变性、肾炎和耳聋又名Muckle-Wells综合征(Muckle-Wellssyndrome)。(九)显性遗传性鱼鳞癣、肾病、耳聋及脯氨酸尿症或称Goyer综合征(Goyersyndrome)，童年起进行性耳聋、鱼鳞癣，脯氨酸尿。(十)显性遗传性无汗及进行性耳聋又称Helweg-Larsen综合征(Helweg—Larsensyndro—me)，先天性无汗及进行性神经性耳聋。(十一)Paget骨病中年起病，骨骼畸形，累及颅骨和下肢长骨，听力丧失伴前庭功能减退。AD遗传。(十二)全身性骨皮质增厚症又称vanBuchem病或迟发性高磷血症(hyperphosph—atasemiatarda)，呈AR遗传。(十三)迟发性成骨不全或称Ekmaa-Lobstein病(Ekmart—Lobsteindisease)，AD遗传。