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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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家族性植物神经功能不全症的鉴别诊断:家族性植物神经功能不全症需要和下面疾病鉴别:(一)显性遗传的感觉神经病(dominantsensoryneuropathy)Hicks(1922)累集的34例连续4代,其中l0例有双足穿通性溃疡,伴肢体脊背闪电性剧痛,耳聋。(二)隐性遗传的感觉神经病(reccssivesensoryneuropathy)特点是婴幼年起病,四肢末端反复溃疡,并致指趾骨折,伴感觉缺失。腱反射消失或减退,远端汗少或无汗,神经活检有髓鞘纤维几乎完全消失,无髓鞘纤维数量减少。病情缓慢进展,甚至有停顿不发腱者。本型在国内所见病例中占多数。(三)X连锁隐性遗传的感觉神经病(X—linkedrecessivesensoryneuropathy)l984年前文献未见报道。宰春和等(1984)调查一家4代,发现第三、四两代各有2例男性患者,皆于1—2岁起,手足的痛、触、温觉缺失,肢端(指、趾)反复溃烂感染。(四)先天性痛觉缺失症(congenitalinsensibilitytopain)多为隐性遗传,少数为显性遗传。患者痛觉缺失,触觉、温度觉正常。神经活检可见大的有髓鞘纤维受累,无髓鞘纤维正常。组织胺皮内注射反应正常。(五)先天性痛觉缺失伴无汗(congenitalinsensibilitytopainwithanhidrosis)此型患者全身痛觉、温觉缺失,其他感觉正常。患者无汗;泪腺分泌正常。
2018-04-06 12:06
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