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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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(1)婴儿型3—4月时肝脾肿大,出现各种神经症状,脑苷脂贮积病的表现如眼运动障碍、锥体外系体征、角弓反张、四肢僵直、后期肌张力低和淡漠等,常于9个月死亡。(2)少年型6—12月始肝脾肿大,脑苷脂贮积病的神经症状包括:舞蹈样手足徐动,常有精神运动性发作和癫痫大发作,肌阵挛和肌阵挛性癫痫突出,肌僵直,锥体束征,共济失调,斜视,眼跳动、抽动,瞳孔光反应差,眼球麻痹和肌萎缩等,均有智能衰退。(3)成年型起病或早或晚,起病早者进展迅速,成年起病者则无碍天年。脑苷脂贮积病的主要表现为肝脾肿大,脾功能亢进,骨质疏松易骨折,皮肤暴露部位有弥漫性黄棕色色素沉着,眼睑黄斑,多无神经症状,少数患者后期可有抽搐、共济失调和痴呆。
2018-04-03 18:25
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