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庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
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在出生后第1周α1-抗胰蛋白酶缺乏症代表性可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝大。2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可出现肝硬化。有的患儿于1岁后出现腹水、食管静脉曲张等肝硬化门静脉高压症候群。也有迟至青春期才出现肝硬化表现者。少数病例可出现新生儿败血症、出血倾向、脐疵、股疝、肺气肿和肺部反复感染等表现。在成年人,大多数α1-AT缺乏症病人以突出的门脉高压症为首发表现,α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者常死于上消化道出血和(或)肝昏迷,常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。少数病例可逐渐好转,肝功能恢复正常,但多数病人于症状缓解期出现进行性肝大和肝功能恶化。
2018-04-10 11:58
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